Neste tópico serão demonstradas malformações sem vínculo com o intersexo.
Considerando que o desenvolvimento dos órgãos genitais somente se completa na adolescência, algumas malformações são congênitas e outras decorrem de perturbações do desenvolvimento ocorridas naquele período.
Dentro de critério topográfico, as malformações podem ser encontradas nos órgãos genitais externos e nos órgãos genitais internos.
Ao final deste tópico, abordaremos a criptomenorréia, distúrbio de considerável importância clínica, o qual decorre de obstruções situadas em diversos níveis do canal vaginal.
1. Propedêutica
As malformações mais facilmente percebidas são as localizadas nos órgãos genitais externos. As crianças são trazidas à consulta por familiares, com a queixa de que algo de anormal foi observado. As malformações localizadas nos órgãos genitais internos somente são descobertas, em alguns casos, a partir da adolescência.Após serem colhidos os dados da anamnese, o exame físico geral e o exame ginecológico devem ser realizados. A vaginoscopia será feita, se possível.Os exames complementares mais utilizados para a elucidação diagnóstica são os seguintes:
1.1. Vaginograma: nos casos de agenesia parcial da vagina e do septo vaginal transverso
Vaginograma revelando septo vaginal transverso
1.2. Ecografia da pelve: para visualização dos órgãos genitais internos.
1.3. Laparoscopia e/ou pneumopelvigrafia: para visualização dos órgãos genitais internos (útero e ovário) quando a ecografia não for conclusiva.
1.4. Urografia excretora: com a finalidade de procurar anomalias do aparelho urinário.
1.5. Determinação do sexo genético (pesquisa da cromatina sexual e cariótipo): indicados nos casos suspeitos de estados intersexuais.
Classificação das malformações
I – Órgãos genitais externos
1.1 e 1.2 – A hipertrofia bilateral e a assimetria das ninfas, quando causam desconforto às suas portadoras, requerem tratamento cirúrgico que consiste na ressecção das partes excessivas. Em certos casos, pelo grau discreto com que se apresentam, não necessitam de tratamento.
Hiperplasia de pequenos lábios
Assimetria labial em criança
Assimetria labial em púbere (12 anos)
2.1 – O clitóris situa-se, normalmente, entre as extremidades superiores das ninfas. Em casos de agenesia do clitóris, aquelas extremidades se mantêm separadas e falta o órgão erógeno do trato genital (fig. 5).
Agenesia do clítoris
2.2 – A hipertrofia do clitóris pode consistir fenômeno isolado, não refletindo estado intersexual. Tratando-se de anomalia congênita, convém averiguar se a mãe da paciente ingeriu drogas de ação virilizante, durante a gestação. Outra causa a ser lembrada é hiperplasia congênita das adrenais. Se, pela hipertrofia, o clitóris chega a apresentar características de pênis rudimentar, cabe a ressecção cirúrgica parcial.
Hipertrofia do clítoris
Hipertrofia do clítoris em adolescente
3.1 – Epispádia é a abertura da uretra acima do nível normal. Este defeito pode estar associado à bifurcação do clitóris e a formação incompleta da porção distal da uretra. Pode acompanhar-se, ainda, de incontinência uretral. O tratamento cirúrgico desta malformação, por vezes complexo, é do domínio da urologia.
3.2 – Hipospádia é a abertura da uretra abaixo do nível normal. Esta anomalia é muito relacionada com o intersexo. Freqüentemente se acompanha de hipertrofia do clitóris e persistência do seio urogenital. Seu tratamento é cirúrgico e a técnica a ser empregada depende das condições locais.
4.1 – Os pólipos himenais, também denominados apêndices himenais, são pequenas formações mucosas, apensas ao hímen. Parecem maiores, proporcionalmente, nas recém-natas, devido ao edema generalizado dos órgãos genitais externos. Passado algum tempo e avaliadas suas verdadeiras proporções, estes apêndices, geralmente, revelam-se destituídos de importância clínica, dispensando tratamento.
Pólipos himenais
4.2 – A imperfuração himenal é anomalia importante pelas graves conseqüências que pode acarretar. Antes da menarca, retém a secreção mucosa e causa mucocolpos. Após a menarca, retém o sangue menstrual, causando a criptomenorréia, que será apre ciada no final deste tópico.
Himem imperfurado
Hímen imperfurado em criança
Hipertrofia do orifício himenal
5 – Pode faltar a abertura do ânus na posição correta (anus imperfurado), encontrando-se a abertura no vestíbulo vaginal ou no terço distal da parede posterior da vagina (fig. 9). Tais deformações devem ser corrigidas por cirurgia a ser praticada com o auxílio do proctologista. Uma das técnicas usadas é a transposição do anus para sua posição tópica e o fechamento, por planos, da parede vaginal posterior.
Anus-vaginal, causado ou por agenesia do ânus, ou por fístula ano-vaginal
II – Órgãos genitais internos
1.1.1 e 1.1.2 – a vagina pode apresentar septo transversal situado em qualquer altura de sua extensão. Este septo pode ser perfurado ou imperfurado. Na primeira hipótese, a anomalia Será descoberta em duas eventualidades: quando a paciente for submetida a vaginoscopia ou quando iniciar vida sexual e sentir obstáculo à penetração vaginal. Também na segunda hipótese, o diagnóstico será feito em duas circunstâncias: através da vaginoscopia ou quando se verificar retenção do sangue menstrual a montante, causando a criptomenorréia. O tratamento desta malformação consiste na ressecção do septo, seguida de sutura das bordas livres das paredes vaginais, no sentido Antero-posterior.
1.2 – O septo longitudinal da vagina divide o órgão em duas metades: direita e esquerda. Esta malformação é dificilmente descoberta na adolescência. É percebida no início da atividade sexual, quando o septo poderá se constituir em obstáculo ao coito. Outras vezes, somente se encontra o septo durante o trabalho de parto. A correção desta anomalia consiste na ressecção do septo junto às linhas de sua implantação.
1.3.1 e 1.3.2 – A agenesia vaginal (fig. 10) pode ser parcial ou total. A agenesia total se acompanha, geralmente, de agenesia uterina. Menarca retardada poderá levar a paciente ao consultório e a malformação acabará diagnosticada. Não raro, a anomalia somente é percebida ao início da atividade sexual. No caso de haver útero funcionante, instala-se a criptomenorréia. A agenesia parcial pode verificar-se nas metades proximal ou distal da vagina. Seu tratamento é cirúrgico, e consiste em debridamento, revestindo-se a cavidade com retalho de pele (técnica de Mclndoe).
Agenesia vaginal
2.1 – Atresia da cérvice determina obstrução do trato genital. Sua conseqüência, após a menarca, é a criptomenorréia. O tratamento indicado é o debridamento cirúrgico do acolamento.
2.2 – O útero pode faltar, na sua totalidade. A malformação é, em geral, acompanhada de agenesia de vagina.
2.3.1 – A falta de canalização dos ductos de Muller, no período da organogênese, determina que o corpo do útero se apresente rudimentar ou sólido. Esta anomalia se acompanha de atresia cervical e agenesia de vagina.
2.3.2 – Útero hipoplásico é o que apresenta colo e corpo do mesmo comprimento, ou seja, de proporções iguais entre si. O estado de hipoplasia uterina é, normalmente, fase transitória entre o útero infantil e o adulto. Se, no entanto, tais proporções se mantêm, o útero permanece pequeno. O tratamento desta malformação consiste na administração de estrogênio e progesterona, sendo recomendado o seguinte esquema: benzoato de estradiol, 1mg por via intramuscular, nos 10°, 15° e 20° dias do ciclo e progesterona 25mg intramuscular, nos 16° e 21° dias do ciclo, devendo o tratamento ser mantido por, no mínimo, um ano.
2.3.3, 2.3.4 e 2.3.5 – Os úteros unicórnios, arqueados e bicórnio, raramente são diagnosticados na adolescência. A correção do útero bicórnico é feita pela operação de Strassmann que, no entanto, não deve ser praticada durante o período de desenvolvimento, mas sim, no período de maturidade sexual.
Útero unicórnico
2.3.6 – O útero didelfo decore da permanência do tabique mediano por ocasião da soldura dos ductos de Muller. Pode ser encontradas duplicidade de corpo e de colo, e a vagina com septo longitudinal. O tratamento cirúrgico, realizado apenas na idade adulta, será determinado pelas características de cada caso.
Útero didelfo
Útero didelfo – aspecto cirúrgico
Criptomenorréia
Obstruções do canal genital impedem o escoamento do sangue menstrual acumulado após a menarca. Instala-se, então, a criptomenorréia ou pseudo-amenorréia. Imperfuração himenal, septo vaginal transverso imperfurado, agenesia vaginal com útero funcionante e atresia do canal cervical, são as malformações responsáveis pelo acúmulo do sangue menstrual. Suas conseqüências são: hematocolpo, hematométrio, hematossalpinge e hematoperitônio a sintomatologia se constitui de dor em cólica, de caráter periódico e engravescente; formação tumoral no hipogástrio e finalmente, abdome agudo hemorrágico. A anamnese revela ausência da menarca e dor abdominal. O abdome pode encontrar-se abaulado (fig. 11). Pelos exames dos genitais externos se constata imperfuração himenal. A vaginoscopia evidencia o septo vaginal e a atresia do canal cervical. O diagnóstico diferencial da criptomenorréia deve ser feito com gravidez tópica e com cisto ovariano. Nos casos de hematoperitônio, é comum a confusão diagnóstica com cistos de ovário torcidos, motivando indevida laparotomia exploratória de urgência. É importante atentar para o fato da paciente ainda não ter menstruado antes.
Abaulamento do abdome por criptomenorréia
O tratamento da criptomenorréia é cirúrgico, e deve ser feito inicialmente por via baixa, visando à drenagem do sangue acumulado (figura 12).
Drenagem do hematocolpo
Se o hímen é imperfurado, pratica-se a himenectomia por incisão cruciforme, com retirada econômica da parte central da membrana (figura 13). A agenesia vaginal, os septos transversais e a atresia da cérvice, devem ser inicialmente debridadas, para o escoamento do sangue. No pós-operatório imediato, prescrevem-se ocitócitos e antibióticos com a finalidade de auxiliar a involução uterina e prevenir infecção. Possivelmente será necessário um segundo tempo operatório, para garantir a permeabilidade do canal genital. Tal conduta será ditada após a interpretação dos resultados dos seguintes exames: colpovirgoscopia, vaginograma, laparotomia e/ou pneumopelvigrafia.
Aspecto final da himenectomia
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Necrose de útero. Aspecto externo
Necrose de útero. Aspecto interno
Forma de Morris.
Genitália com vagina terminando em fundo cego.
Forma de Lubs
Forma de Lubs. Aspecto da genitália externa
Forma de Reifenstein – genitália externa
Síndrome de Ulrich-Turner