Irmãs. A da direita aos 12 anos com desenvolvimento normal. A da esquerda, com 15 anos, puberdade tardia

Não se pode estabelecer, com um critério rígido, a idade limite para a ocorrência da maturação sexual. O psiquismo e os fatores ambientais exercem influência no aparecimento dos caracteres sexuais secundários. Em nosso meio, até os 14 anos, tais caracteres se tornam evidentes, estando em vias de completar seu desenvolvimento. Se até aquela idade, não se tiver esboçado maturação sexual, admite-se o diagnóstico de puberdade tardia (figura 27). O retardamento da maturação sexual se acompanha, em geral, da ausência da menarca.

Etiopatogenia

As causas da maturação sexual tardia quase sempre se relacionam com os de distúrbios do mecanismo neuro-endócrino que preside a fisiologia genital feminina. Em alguns casos, o retardo do desenvolvimento é atribuído a fator constitucional ou hereditário. Nesta circunstância, não se consegue identificar a causa da puberdade tardia, que pode estar presente em mais de um membro da mesma família.

Causas hipotalâmicas – os fatores ambientais e os estímulos emocionais se transmitem ao sistema glandular através do hipotálamo. Observações interessantes foram feitas em colégios, nos quais várias adolescentes, que viviam em regime de internato, apresentavam puberdade retardada. A causa deste distúrbio do desenvolvimento foi atribuída ao padrão de vida imposto às jovens, que permaneciam isolados do convívio social, privadas dos estímulos ambientais.

Influências nervosas sobre o hipotálamo podem determinar insuficiência do fator de liberação das gonadotrofinas hipofisárias. Conseqüência deste quadro neuro-endócrino é a síndrome de Kallman, caracterizada por hipodesenvolvimento genital, amenorréia e anosmia.

Causas hipofisárias – a adeno-hipófise secreta as gonadotrofinas. Causas funcionais e orgânicas podem determinar a insuficiência global ou insuficiência seletiva do órgão. Há insuficiência global, quando não somente os ovários, mas também outras glândulas (tireóide e adrenais) sofrem as conseqüências da falta de estimulação hipofisária, determinando o quadro de nanismo hipofisário. A insuficiência é seletiva, se falta apenas à secreção de gonadotrofinas, os ovários não são estimulados, configurando-se o quadro de eunucoidismo hipogonadotrófico.

Causas ovarianas – a disgenesia gonádica revela o desenvolvimento sexual deficiente em graus variados. Na síndrome de Turner, as gônadas são rudimentares, em fita”, e encontra-se anomalias cromossômicas. Outra causa ovariana da puberdade tardia é a falta de resposta gonadal à estimulação das gonadotrofinas: é a Síndrome de Savage. É menos expressiva que a de Turnner e a menina afetada não apresenta a “asa” no pescoço e seu psiquismo é normal, mas seu corpo também se desenvolve apenas até os 10 anos de idade. O mecanismo dessa síndrome está ligado aos ovários que podem ter falta de receptores para as gonadotrofinas em suas membranas, ou então a menina possui auto-anticorpos contra os receptores ovarianos de gonadotrofinas que se unem aos receptores, impedindo que as gonadotrofinas se liguem e produzam seu efeito. Nesse último caso é a dita Doença auto-imune, por ser produzida pela própria pessoa.O esgotamento precoce da massa folicular pode comprometer o desenvolvimento genital, e culminar com a amenorréia definitiva. A destruição dos ovários por tumores, por infecções e pela ação do rádio, e a castração cirúrgica, quando ocorrem na puberdade, levam a quadros de maturação sexual deficiente.

Outras causas – o eixo hipotálamo-hipófise-ovários relaciona-se, funcionalmente, com outras glândulas. Disfunções da tireóide, das adrenais, do pâncreas e do fígado, repercutem sobre as gônadas e, na adolescência, podem perturbar o desenvolvimento genital. Os estados orgânicos carenciais e os estados consuntivos determinados por doenças crônicas, entre as quais a tuberculose, afetam o sistema neuro-endócrino, ocasionando puberdade tardia.

Criança desnutrida. A carência de proteínas é um fator de atraso no crescimento, pois além das necessidades protéicas normais do organismo, o hormônio de crescimento é montado partindo-se do “desmonte” das proteínas e de sua remontagem com a configuração estereoquímica e com a seqüência de aminoácidos que o caracteriza e permite sua ação sobre o corpo.

Criança que dorme mal. Grande parte do hormônio do crescimento é produzido durante o sono e a criança que não tem hábitos saudáveis de sono, produz pequenas quantidades do hormônio e, por conseguinte, cresce menos.

Criança que passa frio. O frio é um dos grandes inimigos do crescimento, pois desacelera a divisão das células das cartilagens epifisais (células que ficam nas extremidades dos ossos longos e são responsáveis pelo crescimento do osso em comprimento, através da divisão celular).

Alterações enzimáticas: falha no mecanismo enzimático que converte o colesterol em seus produtos que vão desde a pregnenolona, passando pela testosterona no homem, até o estrogênio, na mulher.

Síndrome de Kallman: os fatores ambientais e os estímulos emocionais se transmitem ao sistema glandular através do hipotálamo. A Síndrome de Kallman, que é o nome dado à esse quadro de atraso no desenvolvimento, caracteriza-se pôr hipodesenvolvimento genital, amenorréia e anosmia.

Síndrome de Ulrich-Turnner: nesse caso, a menina tem os ovários rudimentares e não funcionantes, em forma de “fita”. Apresentam uma espécie de “asa” no pescoço, tecnicamente denominada de Ptirigium coli e crescem até a idade de aproximadamente 10 anos, estacionando o desenvolvimento físico e psíquico nesta idade, sendo impossível exigir dela, tarefas além daquelas possíveis de serem realizadas por uma menina de 10 anos, não importando se ela tenha 28 anos, 45 anos, ou mais.

Diagnóstico

Alguns aspectos da anamnese são importantes na avaliação do quadro clínico em questão: outros casos de puberdade tardia na família, detalhes sobre o parto que gerou a paciente, doenças que possam ter ocorrido na infância e ainda o comportamento da paciente em termos de vivacidade e aproveitamento nas atividades escolares. O exame físico geral e o exame ginecológico permitem avaliar o desenvolvimento somático, o estado nutritivo, o funcionamento dos diversos aparelhos e verificar se existe, ou não, esboço de telarca e de pubarca.

Os seguintes exames complementares podem ser realizados:

– Radiografia do crânio para diagnosticar tumores encefálicos e perfil da sela túrcica.

– Eletroencefalograma.

– Dosagem de gonadotrofinas hipofisárias.

– Dosagem de estrogênios.

– Dosagem de 17 KS e 17 OH.

– Colpocitologia hormonal.

– Ecografia pélvica e/ou laparoscopia.

– Biópsia de gônadas.

– Provas funcionais da tireóide e das adrenais.

– Provas de função hepática.

– Reação de Mantoux.

– Radiografia de mãos e punhos para determinação da idade óssea.

– Exames citogenético, pesquisa de cromatina sexual e determinação do cariótipo.

Provas Propedêuticas farmacológicas

Alguns testes hormonais podem ser realizados para colaborar na localização da causa da puberdade tardia:

– administração do fator hipotalâmico de liberação dos gonadotrofinas hipofisárias. Se ocorrer aumento das gonadotrofinas, a causa será hipotalâmica. Caso contrário, será hipofisária.

– Citrato de clomifeno por via oral, durante cinco dias. Se não ocorrer aumento de gonadotrofinas e de estrogênios, a casa será hipofisária.

– progesterona injetável via intramuscular durante três dias. Se não ocorrer menstruação, o nível estrogênico deverá ser nulo ou muito baixo.

Tratamento

As condições ambientais da adolescente devem ser especialmente cuidadas. Vida social, atividades esportivas e psicoterapia de apoio devem ser programadas. O tratamento de neoplasias encefálicas é da alçada do neurocirurgião.

Se a causa foi hipotalâmica, a estimulação deverá ser feita pela administração de clomifeno.

A estimulação hipofisárias pode ser feita pela administração cíclica de esteróides sexuais em pequenas doses, estabelecendo o “feedback” positivo.

O tratamento das síndromes de Turner e de Savage consiste na administração de estrogênios e de gestagênios, em ciclos hormonais que serão repetidos de modo permanente e tem a finalidade de concorrer para o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários, prevenindo aparecimento precoce dos sinais característicos da síndrome climatérica.

As disfunções de outras glândulas serão tratadas pelo endocrinologista. Os estados carenciais e as doenças consuntivas, pelo clínico geral. O tratamento pelos estrogênios deve ser controlado pelas radiografias de mãos e punhos, visando o controle do crescimento.

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