Os aspectos mais importantes da patologia mamária na adolescência referências anomalias do desenvolvimento das mamas. Outras entidades patológicas, tais como inflamações, displasias e tumores são raros antes dos 16 anos.

O desenvolvimento mamário é um dos primeiros sinais da puberdade. Começa em torno dos 9 anos de idade e depende da ação de esteróides sexuais (estrogênios e progestogênios) e de outros hormônios: prolactina, somatotropina, tireoxina, insulina e corticóides.

Tanner divide o desenvolvimento mamar em cinco fases:
Primeira fase – elevação da papila, sem crescimento da aréola e do parênquima.
Segunda fase – aumento da aréola e início do crescimento do parênquima, sob a forma de “broto mamário”.
Terceira fase – aumento da pigmentação areolar e desenvolvimento do parênquima.
Quarta fase – elevação da aréola em placa, acima do parênquima; esboça se a conformação do órgão adulto, porém de pequenas proporções.
Quinta fase – a mama assume forma adulta, a papila se torna eréctil e aparecem as glândulas areolares.

Anomalias do desenvolvimento

Algumas formas clínicas de anomalias podem manifestar-se na puberdade.

1 – Amastia

É a ausência completa de uma ou de ambas as mamas, e constitui a anomalia rara. As estruturas vizinhas podem encontrar-se afetadas: os músculos peitorais, geralmente, estão ausentes.

Amastia

2 – Hipotrofia

Também denominada hipomastia, decorre de hipogonadismo ou de falta de resposta do parênquima mamária os esteróides sexuais. A hipotrofia é encontrada em casos de disgenesia gonádica e de maturação sexual tardia, mas encontra-se também no desenvolvimento mamário deficiente, sem origem conhecida. Se a causa da hipomastia é o hipogonadismo, o tratamento com estrogênios e progestogênios promove o crescimento das mamas. Quando o nível estrogênico normal, o resultado do tratamento hormonal não é satisfatório. Nestes casos, admite-se que os receptores hormonais a nível citoplasmático sejam em número insuficiente para permitir a ação estrogênica.

3 – hipertrofia

O crescimento súbito e exagerada das mamas na puberdade, é também denominado hipertrofia virginal (figuras 53 e 54). Nestes casos, haveria aumento da sensibilidade do parênquima a ação do estrogênio endógeno ou exógeno. Nesta última eventualidade, a hipertrofia é iatrogênica. Não é possível prever nem prevenir a hipertrofia mamária em virtude de sua instalação abrupta. Seu crescimento foi exagerado, de forma molestar a paciente, indica se a mamoplastia redutora. Esta operação deve ser realizada, de preferência, após 16 anos, época em que se completa desenvolvimento mamário.

Hipertrofia mamária: frente

Hipertrofia mamária: lateral

4 – Assimetria

O desenvolvimento desigual das mamas caracterizado por discreta assimetria é frequente, não se revestido de importância clínica. No entanto, se as mamas são, quanto ao volume, manifestamente desiguais entre si , trata-se de malformação.

Assimetria suspeita

Assimetria normal

Ao iniciar seu puberdade é comum o crescimento desigual das mamas, diz ódio que, em geral, se corrige espontaneamente. No entanto, a conduta expectante aconselhável, porque se assimetria vai se acentuando, torna-se necessário tratamento específico. Se a origem da simetria não for esclarecida, adota se terapêutica visando bloquear, parcialmente, a ação estrogênica. Pode-se administrar acetato de medroxiprogesterona na dose de 5 mg, por via oral, diariamente, verificando se periodicamente os resultados do tratamento. No caso de a assimetria já se encontrar instalada, a cirurgia plástica reparadora está indicada. Avalia-se, cuidadosamente, o volume de ambas as mamas, para verificar qual delas requer cuidados cirúrgicos: se a maior, que pode ser hipertrófica ou menor, que pode ser hipotrófica.

5 – Polimastia e politelia

Ao longo da linha mamária, pode ser encontrados:

a) formações globosas de parênquima mamário revestido por pele, constituindo a polimastia;

b) aréolas e papilas, em geral rudimentares, sem tecido mamários subjacente, caracterizando a politelia.

As mamas acessórias são encontradas mais frequentemente na região axilar, enquanto que nas aréolas e papilas acessórias aparecem, mais comumente, na fase anterior do tórax, logo abaixo do sítio normal de crescimento das mamas. O tratamento de ambas as formas de anomalia em questão é cirúrgico.

As acessórias desenvolvem-se acentuadamente durante a gravidez e podem apresentar inflamação secundária, razão pela qual se indica sua extirpação antes da fase de maturidade sexual.

Inflamações

Discrasias mamárias um mastopatias acompanhadas de alterações histológicas do parênquima mamário. Tais alterações têm caráter benigno, são comumente encontradas na fase de maturidade sexual, e atribuídas a distúrbios do metabolismo dos hormônios que influem no desenvolvimento das mamas. As formas clínicas caracterizadas pela adenose e pelo cistos são raramente encontrados na adolescência. Neste período, constata-se a existência de mastodínia pré-menstrual: as mamas se tornam túrgidas e dolorosas nos dias que precedem a menstruação. Do ponto de vista histológico, os fenômenos proliferativos são discretos e destituídos de importância. A turgidez se deve ao edema conseqüente a ação estrogênica. O tratamento da mastodínia será feito com administração de acetato de medroxiprogesterona e promazina, um comprimido diariamente, nos oito ou dez dias que antecedem o início da menstruação. No mesmo período de tempo, recomenda-se dieta pobre em sal, prescrevendo se diurético.

Tumores

Os tumores mamários são raros na adolescência e, quando aparecem, são em geral, fibroadenomas. estes tumores benignos se constituem de ductos e envolvidos por tecido conjuntivo. Seu crescimento depende da ação dos estrogênios. Apresentou-se sob a forma de nódulos bem delimitados, de consistência dura, relativamente móveis. A Propedêutica dos referidos tumores se completa com mastografia, e a terapêutica consiste na sua exérese. No ato cirúrgico, adota si incisão periareolar, a mais recomendável do ponto de vista estético.

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Irmãs. A da direita aos 12 anos com desenvolvimento normal. A da esquerda, com 15 anos, puberdade tardia

Não se pode estabelecer, com um critério rígido, a idade limite para a ocorrência da maturação sexual. O psiquismo e os fatores ambientais exercem influência no aparecimento dos caracteres sexuais secundários. Em nosso meio, até os 14 anos, tais caracteres se tornam evidentes, estando em vias de completar seu desenvolvimento. Se até aquela idade, não se tiver esboçado maturação sexual, admite-se o diagnóstico de puberdade tardia (figura 27). O retardamento da maturação sexual se acompanha, em geral, da ausência da menarca.

Etiopatogenia

As causas da maturação sexual tardia quase sempre se relacionam com os de distúrbios do mecanismo neuro-endócrino que preside a fisiologia genital feminina. Em alguns casos, o retardo do desenvolvimento é atribuído a fator constitucional ou hereditário. Nesta circunstância, não se consegue identificar a causa da puberdade tardia, que pode estar presente em mais de um membro da mesma família.

Causas hipotalâmicas – os fatores ambientais e os estímulos emocionais se transmitem ao sistema glandular através do hipotálamo. Observações interessantes foram feitas em colégios, nos quais várias adolescentes, que viviam em regime de internato, apresentavam puberdade retardada. A causa deste distúrbio do desenvolvimento foi atribuída ao padrão de vida imposto às jovens, que permaneciam isolados do convívio social, privadas dos estímulos ambientais.

Influências nervosas sobre o hipotálamo podem determinar insuficiência do fator de liberação das gonadotrofinas hipofisárias. Conseqüência deste quadro neuro-endócrino é a síndrome de Kallman, caracterizada por hipodesenvolvimento genital, amenorréia e anosmia.

Causas hipofisárias – a adeno-hipófise secreta as gonadotrofinas. Causas funcionais e orgânicas podem determinar a insuficiência global ou insuficiência seletiva do órgão. Há insuficiência global, quando não somente os ovários, mas também outras glândulas (tireóide e adrenais) sofrem as conseqüências da falta de estimulação hipofisária, determinando o quadro de nanismo hipofisário. A insuficiência é seletiva, se falta apenas à secreção de gonadotrofinas, os ovários não são estimulados, configurando-se o quadro de eunucoidismo hipogonadotrófico.

Causas ovarianas – a disgenesia gonádica revela o desenvolvimento sexual deficiente em graus variados. Na síndrome de Turner, as gônadas são rudimentares, em fita”, e encontra-se anomalias cromossômicas. Outra causa ovariana da puberdade tardia é a falta de resposta gonadal à estimulação das gonadotrofinas: é a Síndrome de Savage. É menos expressiva que a de Turnner e a menina afetada não apresenta a “asa” no pescoço e seu psiquismo é normal, mas seu corpo também se desenvolve apenas até os 10 anos de idade. O mecanismo dessa síndrome está ligado aos ovários que podem ter falta de receptores para as gonadotrofinas em suas membranas, ou então a menina possui auto-anticorpos contra os receptores ovarianos de gonadotrofinas que se unem aos receptores, impedindo que as gonadotrofinas se liguem e produzam seu efeito. Nesse último caso é a dita Doença auto-imune, por ser produzida pela própria pessoa.O esgotamento precoce da massa folicular pode comprometer o desenvolvimento genital, e culminar com a amenorréia definitiva. A destruição dos ovários por tumores, por infecções e pela ação do rádio, e a castração cirúrgica, quando ocorrem na puberdade, levam a quadros de maturação sexual deficiente.

Outras causas – o eixo hipotálamo-hipófise-ovários relaciona-se, funcionalmente, com outras glândulas. Disfunções da tireóide, das adrenais, do pâncreas e do fígado, repercutem sobre as gônadas e, na adolescência, podem perturbar o desenvolvimento genital. Os estados orgânicos carenciais e os estados consuntivos determinados por doenças crônicas, entre as quais a tuberculose, afetam o sistema neuro-endócrino, ocasionando puberdade tardia.

Criança desnutrida. A carência de proteínas é um fator de atraso no crescimento, pois além das necessidades protéicas normais do organismo, o hormônio de crescimento é montado partindo-se do “desmonte” das proteínas e de sua remontagem com a configuração estereoquímica e com a seqüência de aminoácidos que o caracteriza e permite sua ação sobre o corpo.

Criança que dorme mal. Grande parte do hormônio do crescimento é produzido durante o sono e a criança que não tem hábitos saudáveis de sono, produz pequenas quantidades do hormônio e, por conseguinte, cresce menos.

Criança que passa frio. O frio é um dos grandes inimigos do crescimento, pois desacelera a divisão das células das cartilagens epifisais (células que ficam nas extremidades dos ossos longos e são responsáveis pelo crescimento do osso em comprimento, através da divisão celular).

Alterações enzimáticas: falha no mecanismo enzimático que converte o colesterol em seus produtos que vão desde a pregnenolona, passando pela testosterona no homem, até o estrogênio, na mulher.

Síndrome de Kallman: os fatores ambientais e os estímulos emocionais se transmitem ao sistema glandular através do hipotálamo. A Síndrome de Kallman, que é o nome dado à esse quadro de atraso no desenvolvimento, caracteriza-se pôr hipodesenvolvimento genital, amenorréia e anosmia.

Síndrome de Ulrich-Turnner: nesse caso, a menina tem os ovários rudimentares e não funcionantes, em forma de “fita”. Apresentam uma espécie de “asa” no pescoço, tecnicamente denominada de Ptirigium coli e crescem até a idade de aproximadamente 10 anos, estacionando o desenvolvimento físico e psíquico nesta idade, sendo impossível exigir dela, tarefas além daquelas possíveis de serem realizadas por uma menina de 10 anos, não importando se ela tenha 28 anos, 45 anos, ou mais.

Diagnóstico

Alguns aspectos da anamnese são importantes na avaliação do quadro clínico em questão: outros casos de puberdade tardia na família, detalhes sobre o parto que gerou a paciente, doenças que possam ter ocorrido na infância e ainda o comportamento da paciente em termos de vivacidade e aproveitamento nas atividades escolares. O exame físico geral e o exame ginecológico permitem avaliar o desenvolvimento somático, o estado nutritivo, o funcionamento dos diversos aparelhos e verificar se existe, ou não, esboço de telarca e de pubarca.

Os seguintes exames complementares podem ser realizados:

– Radiografia do crânio para diagnosticar tumores encefálicos e perfil da sela túrcica.

– Eletroencefalograma.

– Dosagem de gonadotrofinas hipofisárias.

– Dosagem de estrogênios.

– Dosagem de 17 KS e 17 OH.

– Colpocitologia hormonal.

– Ecografia pélvica e/ou laparoscopia.

– Biópsia de gônadas.

– Provas funcionais da tireóide e das adrenais.

– Provas de função hepática.

– Reação de Mantoux.

– Radiografia de mãos e punhos para determinação da idade óssea.

– Exames citogenético, pesquisa de cromatina sexual e determinação do cariótipo.

Provas Propedêuticas farmacológicas

Alguns testes hormonais podem ser realizados para colaborar na localização da causa da puberdade tardia:

– administração do fator hipotalâmico de liberação dos gonadotrofinas hipofisárias. Se ocorrer aumento das gonadotrofinas, a causa será hipotalâmica. Caso contrário, será hipofisária.

– Citrato de clomifeno por via oral, durante cinco dias. Se não ocorrer aumento de gonadotrofinas e de estrogênios, a casa será hipofisária.

– progesterona injetável via intramuscular durante três dias. Se não ocorrer menstruação, o nível estrogênico deverá ser nulo ou muito baixo.

Tratamento

As condições ambientais da adolescente devem ser especialmente cuidadas. Vida social, atividades esportivas e psicoterapia de apoio devem ser programadas. O tratamento de neoplasias encefálicas é da alçada do neurocirurgião.

Se a causa foi hipotalâmica, a estimulação deverá ser feita pela administração de clomifeno.

A estimulação hipofisárias pode ser feita pela administração cíclica de esteróides sexuais em pequenas doses, estabelecendo o “feedback” positivo.

O tratamento das síndromes de Turner e de Savage consiste na administração de estrogênios e de gestagênios, em ciclos hormonais que serão repetidos de modo permanente e tem a finalidade de concorrer para o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários, prevenindo aparecimento precoce dos sinais característicos da síndrome climatérica.

As disfunções de outras glândulas serão tratadas pelo endocrinologista. Os estados carenciais e as doenças consuntivas, pelo clínico geral. O tratamento pelos estrogênios deve ser controlado pelas radiografias de mãos e punhos, visando o controle do crescimento.

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O exame ginecológico da criança e da adolescente obedece aos mesmos tempos daquele praticado na mulher adulta. Alguns aspectos especiais, porém, se fazem presentes e serão ressaltados aqui. Cumpre assinalar que nem sempre é possível completar o exame ginecológico na primeira consulta. É importante que o examinador compreenda o temor da paciente jovem com relação ao exame dos órgãos genitais. É preciso, de início, captar a confiança da cliente, aliviando sua tensão emocional, para completar o exame em consultas subseqüentes. Continue lendo →

É clássico o conceito de que os caracteres sexuais secundários começam a aparecer em torno dos 9 anos de idade, quando se admite ter início a puberdade. Sabe-se, no entanto, que do ponto de vista hormonal, o período de transição entre a infância e a puberdade surge antes, pela participação do eixo hipotálamo-hipofisário. Nos últimos anos da infância, as gonadotrofinas secretadas pela hipófise começam a agir sobre os ovários, determinando o crescimento desordenado dos folículos, que passam a produzir estrogênios. Estes hormônios atuam sobre o útero e sobre a mucosa vaginal, promovendo seu crescimento.

Lina Medina Menstruou aos 8 meses, engravidou antes dos 5 anos de idade e foi mãe com 5 anos e 8 meses

Lina Medina, aos 7 anos, com seu filho, Geraldo Medina, com um ano de idade, junto com o médico que fez o parto (cesariana)

Maturação sexual precoce, puberdade precoce ou precocidade sexual é o aparecimento dos caracteres sexuais secundários, acompanhados ou não de ovulação, no período da infância. Embora se admita que este período termine aos 9 anos, não deve causar grande preocupação o fato de os fenômenos puberais se manifestarem a partir dos 8 anos.

Alguns critérios podem ser admitidos para classificar a precocidade sexual:
1 – Aspectos neuro-endócrinos:
1.1 – Completa ou verdadeiro
1.2 – Incompleta ou pseudopuberdade precoce.
2- Quadro clínico e predominância de hormônios:
2.1 – Isossexual
2.2 – Heterossexual
3 – Agente causador:
3.1 – Idiopática ou constitucional
3.2 – Orgânica

Apresentamos a seguir, alguns aspectos de cada variedade:

1.1 – Completa ou verdadeira, se o sistema neuro-endócrino atinge a plenitude funcional e surge a ovulação. É quadro raro, tendo como exemplo clássico o caso da menina peruana Lina Medina que engravidou e deu à luz uma criança normal aos cinco anos de idade.

1.2 – Incompleta ou pseudopuberdade precoce, se aparecerem alguns sinais de amadurecimento, mas não ocorre ovulação.

2.1 – Isossexual, quando predomina o hormônio próprio do sexo oposto (androgênio) e o quadro clínico se caracteriza por sinais de virilização.

3.1 – Idiopática ou constitucional, na qual a causa determinante não foi encontrada.

3.2 – Orgânica, na qual se identifica a causa determinante.

As variedades de maturação sexual precoce mais encontradas na clínica são: incompleta, isossexual e idiopática

Telarca em criança de um ano e dez meses

Telarca em criança de dois anos e meio

Etiopatogenia

Na apreciação das causas da puberdade precoce, devem ser consideradas duas eventualidades: as variedades idiopática e orgânica. Para explicar a idiopática, invoca-se interferência do fator genético. Quanto à orgânica, a origem se encontra em qualquer dos setores participantes do eixo neuro-endócrino. Abordaremos, a seguir, as possíveis origens do quadro em questão.

Sistema nervoso central – as lesões intracranianas em desenvolvimento e as seqüelas de outras preexistentes agem sobre hipotálamo, como fator irritativo. Este órgão, afetado por condições patológicas instaladas em estruturas vizinhas, as quais se encontra intimamente ligado, perde a capacidade de controlar a adeno-hipófise. Esta passa a funcionar livremente e, produzindo gonadotrofinas, vai estimular os ovários e desencadear a precocidade sexual. Lesões pós-inflamatórias (seqüelas de encefalite), tumores intracranianos, hamartoma, hidrocefalia e traumas de parto, são referidos como causadores de maturação sexual precoce. Segundo o conceito de Ruf, lesões encefálicas no período perinatal ou na infância, destroem áreas nervosas que, no processo de recuperação, vem a ser ocupadas por neurônios adrenérgicos. Estes têm a capacidade de crescer em qualquer período da vida e, assim o fazendo, estimulam o eixo hipotálamo-hipofisário, ocasionando a precocidade sexual. Não somente as causas referidas, mas também os distúrbios psíquicos, podem antecipar o aparecimento da puberdade. Descrevem-se casos de oligofrenia associados à puberdade precoce.

Ovários – neoplasias funcionantes dos ovários, ocorrendo na infância, determinam a puberdade precoce. Tumor das células da granulosa e tecoma são neoplasias feminizantes que secretam estrogênios, determinando puberdade precoce isossexual. Se o tumor é masculinizante, como por exemplo, o arrenoblastoma, a puberdade precoce será heterossexual, pela predominância do hormônio heterólogo. Em casos excepcionais, outros tumores do ovário podem causar a maturação sexual precoce: coriopitelioma ectópico, disgerminoma e tumores embrionários.

Adrenais – nos casos de tumores e de hiperplasia adquirida da córtex da adrenal, ocorre precocidade heterossexual. Predomina o androgênio e aparecem sinais de virilização (figuras 22,23 e 24).

Câncer de adrenal: desenvolvimento do tórax e dos membros superiores da criança

Câncer de adrenal: aspecto dos membros inferiores. Mesma criança da figura anterior

Câncer de adrenal: aspecto da vulva. Mesma criança da figura anterior

Tireóide – do ponto de vista funcional, esta glândula está relacionada com os ovários. Encontram-se descritos casos de hipotireoidismo concomitantes a distúrbios do amadurecimento genital. Admite-se, nestes casos, a participação ativa do hipotálamo a qual, no entanto, ainda não se encontra bem esclarecida.

Outras origens

a) Iatrogênica: sinais de precocidade sexual podem decorrer de administração de drogas para o tratamento de outras entidades patológicas. Estrogênios, insulina e anabolizantes, têm determinado desenvolvimento de caracteres sexuais secundários em crianças.
b) síndrome de McCune Albright: osteíte fibrosa generalizada, acompanhada de hiperpigmentação cutânea e de maturação sexual precoce, constituem esta síndrome, descrita pela primeira vez em 1936. Embora lesões ósseas localizadas na base do crânio possam funcionar como fator irritativo do hipotálamo, não existe explicação convincente para os sinais da puberdade precoce que integram esta síndrome. Ademais, as radiografias do crânio nem sempre revelam osteíte fibrosa do crânio.
c) infecções crônicas: tuberculose, sífilis e toxoplasma podem comprometer as meninges e serem responsáveis pela maturação sexual precoce.

Diagnóstico

As manifestações de puberdade sexual precoce mais comumente encontradas são: telarca e pubarca e perda sanguínea genitais.

Puberdade precoce: telarca em menina de cinco anos

Pubarca. Mesmo caso da figura anterior

Aspecto da pelve. Mesmo caso da figura anterior

A anamnese deve ser feita cuidadosamente, dedicando especial atenção ao psiquismo da paciente e aos seus antecedentes familiares e pessoais. É importante apurar se outras pessoas da família apresentaram problema semelhante. Outro dado relevante relaciona-se com o tipo de parto que gerou a paciente: traumas obstétricos podem originar lesões nervosas, responsáveis pela precocidade sexual. O exame físico geral deve focalizar, especialmente, os diversos aparelhos e as glândulas de secreção interna.

Os seguintes exames complementares integram o roteiro propedêutico:
– Radiografia de crânio para diagnóstico de tumores encefálicos e verificar o perfil da cela túrcica.
– Eletroencefalograma.
– Dosagem de gonadotrofinas hipofisárias.
– Dosagem de estrogênios.
– Dosagem de 17 KS e 17 OH.
– Colpocitologia hormonal.
– Pregnosticon para detectar a produção de gonadotrofinas coriônicas.
– Ecografia da pelve.
– Pneumopelvigrafia e/ou laparoscopia.
– Biópsia do endométrio.
– Provas funcionais da tireóide das adrenais.
– Provas de função hepática.
– Reação de Mantoux.
– Reações e sorológicas para o diagnóstico de lues e de toxoplasmose.
– Radiografia de mãos e punhos para determinação da idade óssea.

Tratamento

Pacientes que apresentam puberdade precoce devem permanecer sob controle periódico. Seus pais devem ser instruídos no sentido de prestar assistência ao seu psiquismo de forma eficiente, porém, sem alarde. O aparecimento dos caracteres sexuais secundários causa defasagem entre os desenvolvimentos somático e psíquico. A mente infantil que, nestes casos, não acompanha o desenvolvimento físico, deve ser preservada de agravos.

Em todos os casos de maturação sexual precoce, é importante controlar-se o crescimento, pois a ação estrogênica pode ocasionar soldura precoce das epífises ósseas. No intuito de evitar a parada do crescimento, empregam-se recursos terapêuticos para bloquear a ação dos estrogênios. Kupperman e Epstein, em 1962, recomendaram acetato de medroxiprogesterona, via intramuscular na dose de 100 mg de 14 em 14 dias. É preferível a administração da mesma droga, via oral, na dose de 10 mg diariamente, em ciclos sucessivos de 20 dias, com intervalo de dez dias entre um ciclo e outro. O tempo de tratamento obedece à reação das pacientes, e o controle de crescimento deve ser feito de 90 e 90 dias, pela medida da altura e pela radiografia de mãos e punhos. O tratamento de lesões do sistema nervoso central fica a cargo do neurologista ou do neurocirurgião. Nos casos de tumores dos ovários e das adrenais, a conduta é imposta pelo achado cirúrgico. Se o tumor é encapsulado e a cavidade peritonial se encontra livre de metástases, executa se anexectomia unilateral, retirando-se a gônada comprometida. Seguem-se exames ginecológicos periódicos, reoperando-se a paciente em termos radicais, ao menor sinal de recidiva.

Em caso de hiperplasia das adrenais, a terapia pelos corticóides está indicada, por tempo indeterminado. Badbury recomenda começar com doses de 100 mg diários, até se normalizarem de os níveis de 17 KS urinários. Segue-se o tratamento de manutenção em doses a serem estipuladas para cada caso. O hormônio da tireóide será empregado para corrigir casos de hipotireoidismo.

Se a causa for iatrogênica, deve-se suspender a administração do agente causador. Tal medida susta o prosseguimento dos efeitos, mas não é possível reverter a pubarca e a telarca eventualmente instaladas. A síndrome de McCune Albright é de tratamento complexo, requerendo cuidados com o sistema ósseo, para prevenir deformidades decorrentes da osteíte fibrosa generalizada. A tuberculose, a sífilis e a toxoplasmose serão corrigidas pelos tratamentos específicos correspondentes

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Neste tópico serão demonstradas malformações sem vínculo com o intersexo.

Considerando que o desenvolvimento dos órgãos genitais somente se completa na adolescência, algumas malformações são congênitas e outras decorrem de perturbações do desenvolvimento ocorridas naquele período.

Dentro de critério topográfico, as malformações podem ser encontradas nos órgãos genitais externos e nos órgãos genitais internos.

Ao final deste tópico, abordaremos a criptomenorréia, distúrbio de considerável importância clínica, o qual decorre de obstruções situadas em diversos níveis do canal vaginal.

Hiperplasia de pequenos lábios

Assimetria labial em criança

Assimetria labial em púbere (12 anos)

2.1 – O clitóris situa-se, normalmente, entre as extremidades superiores das ninfas. Em casos de agenesia do clitóris, aquelas extremidades se mantêm separadas e falta o órgão erógeno do trato genital (fig. 5).

Agenesia do clítoris

2.2 – A hipertrofia do clitóris pode consistir fenômeno isolado, não refletindo estado intersexual. Tratando-se de anomalia congênita, convém averiguar se a mãe da paciente ingeriu drogas de ação virilizante, durante a gestação. Outra causa a ser lembrada é hiperplasia congênita das adrenais. Se, pela hipertrofia, o clitóris chega a apresentar características de pênis rudimentar, cabe a ressecção cirúrgica parcial.

Hipertrofia do clítoris

Hipertrofia do clítoris em adolescente

3.1 – Epispádia é a abertura da uretra acima do nível normal. Este defeito pode estar associado à bifurcação do clitóris e a formação incompleta da porção distal da uretra. Pode acompanhar-se, ainda, de incontinência uretral. O tratamento cirúrgico desta malformação, por vezes complexo, é do domínio da urologia.

3.2 – Hipospádia é a abertura da uretra abaixo do nível normal. Esta anomalia é muito relacionada com o intersexo. Freqüentemente se acompanha de hipertrofia do clitóris e persistência do seio urogenital. Seu tratamento é cirúrgico e a técnica a ser empregada depende das condições locais.

4.1 – Os pólipos himenais, também denominados apêndices himenais, são pequenas formações mucosas, apensas ao hímen. Parecem maiores, proporcionalmente, nas recém-natas, devido ao edema generalizado dos órgãos genitais externos. Passado algum tempo e avaliadas suas verdadeiras proporções, estes apêndices, geralmente, revelam-se destituídos de importância clínica, dispensando tratamento.

Pólipos himenais

4.2 – A imperfuração himenal é anomalia importante pelas graves conseqüências que pode acarretar. Antes da menarca, retém a secreção mucosa e causa mucocolpos. Após a menarca, retém o sangue menstrual, causando a criptomenorréia, que será apre ciada no final deste tópico.

Considera-se de localização alta, a inflamação dos órgãos genitais situados acima do óstio uterino, com comprometimento do peritônio pélvico. As inflamações genitais altas não são frequentes na infância e na adolescência, pois, a atividade sexual e os ciclos grávido-puerperais raramente ocorrem naquela as fases da vida feminina.

Etiopatogenia

Bactéria sépticas (estreptococus, estafilococus, colibacilos, proteus e pseudomonas), gonococos e bacilo de Koch, são agentes infecciosos causadores de infecção pélvica. Cada um deles tem sua via de acesso preferencial. As bactérias sépticas valem-se de soluções de continuidade dos epitélios de revestimento, propagando se pelas vias linfática e sanguínea. O gonococo caminha em superfície, e atinge os órgãos pélvicos, ultrapassando o istmo uterino, a partir da infecção da cérvice. A tuberculose genital localiza-se, preferencialmente, nas tubas e no peritônio pélvico, sendo de localização secundária; admite-se que os focos primário se situem nos pulmões ou no trato gastrointestinais, e que a propagação se faça por via sanguínea. Todo processo inflamatório apresenta três fases em sua evolução: aguda, subaguda e crônica.

Os casos mais graves de infecção séptica de adolescentes decorrem de ciclos grávido-puerperais. Partos realizados a domicílio e abortamentos praticados em condições precárias de assepsia, ocasionam a infecção. Partindo da decídua, as bactérias atingem o miométrio e para pagam-se as demais estruturas comprometendo o peritônio pélvico e toda a cavidade abdominal.

A gonococcia alta é mais rara na infância na adolescência, mas são descritos casos de ascensão do gonococo, que compromete preferencialmente os anexos.

A tuberculose genital tem evolução peculiar, não ocorrendo, em geral, a fase aguda no processo inflamatório. As tubas e o peritônio pélvico são comprometidos inicialmente,, e o endométrio é atingido em cerca de 50% dos casos.

Diagnóstico

As informações sépticas e gonocócicas, de um lado, e as tuberculosas de outro, tem características próprias, com referência a seus aspectos clínicos.

Inflamações sépticas e gonocócicas

A anamnese revelará a ocorrência de atividade sexual, e de abortamentos e partos recentes.

A fase aguda da inflamação é caracterizada por dor intensa no hipogástrio nas fossas e ilíacas. A temperatura corporal é elevada. Náuseas, vômitos e sudorese, podem acompanhar o quadro sintomático. À palpação do abdome há intensa reação dolorosa; a manobra de descompressão brusca é, quase sempre, positiva. Coleções purulentas e eventualmente formadas encontram-se na pelve e em localizações mais altas: goteira parieto-cólica, espaço subfrênico e bloqueadas por alças intestinais. O toque é dificultado pela reação dolorosa intensa. O exame especular revela a saída de sangue e / ou secreção purulenta pelo colo do útero. O exame físico geral é da maior importância para se ajuizar da gravidade do quadro. As faces de sofrimento e o aspecto das mucosas devem ser observadas. A diurese deve ser rigorosamente controlada.

Indicam-se os seguintes exames complementares:
– Hemograma.
– Hemossedimentação – para registro inicial e controle de tratamento.
– punção do fundo de saco de Douglas: se o toque revelar abscesso pélvico.
– cultura e antibiograma: o material pode ser colhido pela pulsão referido no item 3, ou, no decorrer de laparotomia, por ocasião da drenagem de abscessos situados no abdome.

Infecção tuberculosa

A sintomatologia não é característica. Algumas referências colhidas pela na anamnese poderão, no entanto, conduzir à suspeita diagnóstica: dor hipogástrica, febrícula vespertina, anorexia e emagrecimento, antecedentes pessoais ou familiares da doença, antibioticoterapia anterior sem resultado, ciclos hipooligomenorréicos ou amenorréia secundária. Pelo exame físico geral, pode-se constatar panículo adiposo escasso e temperatura corporal discretamente elevada. O exame do abdome pode revelardor à palpação profunda no hipogástrio e nas forças ilíacas. O abdome pode apresentar se difusamente aumentado de volume, dando a impressão de conter formação cística; tal se verifica na presença de ascite bloqueada por alças intestinais e pelo epicolon.

Recorre-se a exames complementares para confirmação da tuberculose genital:
– radiografia do tórax.
– reação de Mantoux.
– curetagem de prova: o material obtida destinado exame histopatológico e inoculação em cobaias.
– laparoscopia.
– Laparotomia exploratória e biópsia de lesões suspeitas.

Tratamento

As medidas terapêuticas às seria adotadas têm dupla finalidade: combater a infecção e promover a recuperação morfológica e funcional dos órgãos afetados. Este último aspecto é da maior importância, tendo em vista a idade das pacientes, as quais se deve assegurar a capacidade reprodutora. A atitude conservadora recomendável porém, nem sempre pode ser adotada, pois em certos casos, a infecção põe em risco a vida das pacientes

Necrose de útero. Aspecto externo

Necrose de útero. Aspecto interno

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É freqüente ocorrência de menstruações profusas ou prolongadas, sem maior significado clínico, durante o primeiro ano subseqüente à menarca. No entanto, as perdas sanguíneas são, em certos casos, tão intensas, que afetam o estado geral da adolescente. Se não apresenta causa orgânica, tal distúrbio caracteriza a hemorragia uterina disfuncional. Este tipo de disfunção menstrual se apresenta sob duas formas clínicas: hipermenorragia e metrorragia. Continue lendo →

A diferenciação sexual abrange campo vasto e complexo. O sexo se define por alguns fatores entre os quais sobrelevam o genético ou cromossômico, o gonadal e o somático. As anomalias orgânicas ou funcionais que comprometem um ou mais daqueles fatores, caracterizam os estados intersexuais. Serão abordados a seguir, os quadros clínicos congênitos, deixando de considerar, portanto, os casos de ambigüidade genital decorrentes de entidades patológicas adquiridas após o nascimento.

Quadros clínicos

Na infância e na adolescência, podem ser encontradas as seguintes variedades de intersexo: hermafroditismo verdadeiro, testículo feminizante, pseudo-hermafroditismo feminino e disgenesia gonádica.

Hermafroditismo verdadeiro

O hermafroditismo verdadeiro é condição raríssima, na qual o indivíduo possui tecidos ováricos e testiculares funcionantes. Estes podem coexistir na própria gônada (ovotéstis) ou podem constituir testículo e ovário separadamente, um de cada lado. Casos de ambigüidade genital são freqüentes e, quanto ao cariótipo, podem ser encontradas as seguintes variedades: XX XY ou mosaicos.

Testículo feminizante

O testículo feminizante, também denominado pseudo-hermafroditismo masculino ou, simplesmente, hermafroditismo masculino, é uma forma de intersexo na qual o indivíduo é portador de gônada de estrutura semelhante a testículo, produzindo androgênios e estrogênios. O organismo pode apresentar insensibilidade periférica aos androgênios, acreditando-se que tal fato se deva à falta de enzimas responsáveis pelo desdobramento da testosterona em diidrotestoterona (DHT) que é seu metabólito ativo. Nos casos de testículo feminizante, a determinação do sexo genético revela falta de cromática sexual e cariótipo XY. A síndrome pode ter caráter familiar. As gônadas se localizam na região inguinal ou nas formações labiais do pudendo.

Forma de Morris

Hábito feminino; e mamas de órgãos genitais internos femininos; gônadas na região inguinal; pêlos sexuais escassos ou ausentes; vagina curta, terminando em fundo cego e ausência dos órgãos genitais internos.

Forma de Morris.

Genitália com vagina terminando em fundo cego.

Forma de Lubs
Alguns sinais de virilização; mamas desenvolvidas; gônadas nos lábios maiores do pudendo, clitóris um pouco aumentado (figuras abaixo).

Forma de Lubs

Forma de Lubs. Aspecto da genitália externa

Forma de Gilbert-Dreyfus

Sinais mais acentuados de virilização; gônadas nos lábios maiores do pudendo, os quais embora separados, simulam escroto; clitóris bem desenvolvido, simulando pênis atrófico; presença de seio urogenital, em alguns casos.

Forma de Reifenstein

Hábito masculino; gônadas das formações labiais fundidas na linha mediana; pênis com hipospádia; ginecomastia freqüente, na puberdade.

Forma de Reifenstein – genitália externa

Pseudo-hermafroditismo feminino

O pseudo-hermafroditismo feminino, também denominado hermafroditismo feminino, é caracterizado por sinais de virilização ao nível dos órgãos genitais externos. A ambigüidade genital é verificada ao nascimento e apresenta extensa gama de variações. O clitóris é aumentado e peniforme; os lábios maiores da vulva, parcialmente fundidos, deixam da abertura na base do clitóris, onde se abrem a uretra hipospádica e o vestíbulo vaginal. Os genitais internos são do sexo feminino e as gônadas são ovários. As causas mais comuns do pseudo-hermafroditismo feminino são: hiperplasia congênita das adrenais, neoplasias masculinizantes dos ovários maternos durante a gravidez, e ingestão pela mãe, durante a gestação, de drogas de potencial androgênico.

Disgenesia gonádica

A disgenesia gonádica é síndrome caracterizada por defeitos de formação das gônadas, que inexistem ou se apresentam sob a forma de fitas fibrosas. Freqüentemente, o padrão cromossômico é XO. No entanto, outros padrões cromossômicos anormais podem ser encontrados. Em recém-nascida e durante a infância, é possível suspeitar de disgenesia gonádica se forem encontrados alguns sinais: revestimento cutâneo frouxo, cúbito valgo, implantação baixa das orelhas e dos cabelos na nuca, pregas cutâneas no pescoço e coartação da aorta. Na adolescência, ao quadro descrito se associam o atraso do crescimento, infantilismo sexual e ausência de menarca. Uma variedade de disgenesia gonádica é a síndrome de Turner (figura 18), que reúne a maioria dos caracteres descritos.

Diagnóstico

Todos os casos de estados intersexuais devem ser examinados seguindo-se roteiro propedêutico que inclui: anamnese, exame físico geral, exame ginecológico e exames complementares. Na anamnese, deve se focalizar, especialmente, os antecedentes pessoais e familiares. É importante apurar a ocorrência, na mesma família, de casos semelhantes ao da paciente. O exame físico geral fornece dados importantes como altura, peso, condições dos sistemas ósseo, muscular e glandular, implantação pilosa e distribuição do pânico adiposo. O exame ginecológico começa pelo exame das mamas. Se a paciente se encontra na adolescência, é importante avaliar o desenvolvimento mamário em relação à idade cronológica. No exame do abdome deve-se inspecionar e palpar cuidadosamente as regiões inguinais onde, no caso de testículo feminizante, podem-se encontrar as gônadas, simulando hérnias. O exame da vulva permite classificar o intersexo em dois tipos: com ou sem ambigüidade genital. O toque retal e a vaginoscopia (se possível) completam os tempos obrigatórios do exame ginecológico. Poderão ser realizados os seguintes exames complementares:

1. Determinação da cromatina sexual e cariótipo, para identificar o sexo genético.
2. Determinação da idade óssea.
3. Vaginograma: nos casos de septos transversais ou agenesia parcial da vagina.
4. Ecografia da pelve: para visualização dos órgãos genitais internos.
5. Laparoscopia e/ou pneumopelvigrafia: para visualização dos órgãos genitais internos (útero e ovário) quando a ecografia não for conclusiva.
6. Laparotomia: para inspeção mais ampla da cavidade abdominal e em especial das gônadas.
7. Biópsia de gônadas: pode ser feita durante a laparoscopia ou durante a laparotomia.
8. Dosagens hormonais: estrogênios, progesterona, 17 KS e 17 OH.
9. Urografia excretora para detectar malformações do aparelho urinário.

Tratamento

Quanto mais cedo for diagnosticado o intersexo, mais efetivas serão as medidas terapêuticas. Em casos de ambigüidade genital verificado logo após o nascimento, recomenda-se protelar o registro civil, evitando que o sexo civil adotado fique em desacordo com aquele determinado após exame completo da criança. Ao determinar o tratamento de estados intersexuais, deve-se atentar para os preceitos estabelecidos por Hauser, que vão resumidos a seguir:

– todo recém-nascido com ambigüidade genital e cromatina sexual, deve ser criado como do sexo feminino.
– Quando a cromatina sexual é negativa, a melhor opção é o sexo masculino. Constituem exceção os casos de órgãos genitais externos semelhantes à vulva e de falo rudimentar imprestável para cirurgia corretiva.
– Se, nos casos de ambigüidade genital, houver predominância dos caracteres de um dos sexos, a escolha do sexo deverá obedecer à predominância verificada.

Nos casos de testículo feminizante – forma de Morris – as gônadas devem ser colocadas dentro da cavidade peritonial, mantidos os pedículos vasculares. Com tal medida se evita que as gônadas continuem expostas na região inguinal e sujeitas a traumas. A vagina curta poderá ter sua cavidade ampliada naturalmente, pela própria atividade sexual, ou será ampliada cirurgicamente pela técnica de McIndoe. A forma de Lubs comporta idêntico tratamento, completado com a amputação do clitóris. Nas demais formas, com sinais de virilização mais acentuados, cada caso será analisado dentro dos preceitos terapêuticos de Hauser.

O tratamento do pseudo-hermafroditismo feminino depende de sua causa determinante. No caso da hiperplasia congênita das adrenais, adota se medicação inibidora da produção do ACTH. São empregados os corticóides com tal finalidade. Dentre estes, pode ser escolhida a prednisona e a dose inicial será avaliada frente a cada caso clínico, levando-se em conta os fatores idade, peso e superfície corporal das pacientes. O tratamento se prolongará por tempo indeterminado e as doses de manutenção devem ser prescritas em função de normalizar os níveis de excreção dos 17 KS. Controle clínico e laboratorial deve ser supervisionado por endocrinologista para corrigir eventuais distúrbios decorrentes da depleção salina. Se necessário, serão adotadas medidas cirúrgicas para corrigir deformidades de aspecto virilizante. Tais medidas cabem nos casos de pseudo-hermafroditismo feminino de qualquer origem.

Caso de disgenesia gonádica – Síndrome de Turner – ao início do período de adolescência, são tratados com medicação hormonal, visando o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários. Estrogênios e progestogênios serão administrados, sugerindo-se o esquema seguinte: etenil-estradiol, 1 mg, via oral, diariamente, durante vinte dias; a partir do 15º dia de tratamento, acrescentar acetato de medroxiprogesterona, 10 mg, via oral, diariamente a durante dez dias. Várias séries do referido tratamento deverão ser administradas, guardando-se intervalos de sete dias. Quando se completar o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários, as doses de hormônio poderão ser reduzidas, mas deverão ser mantidas para evitar o aparecimento de fenômenos característicos da síndrome climatérica. No intuito de prevenir transformação maligna dos esboços gonadais, a maioria dos estudiosos recomenda sua exérese, principalmente o cariótipo é XY.

Síndrome de Ulrich-Turner

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Dismenorréia é a menstruação difícil, geralmente acompanhada de dor. Esta definição inclui o conjunto de sintomas responsáveis por manifestações de desconforto, que ocorrem dias antes da menstruação, caracterizando a tensão pré-menstrual. Continue lendo →

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