Quase todos os tipos de tumores encontrados na mulher adulta podem ser observados em crianças e em adolescentes.

Fazem exceção o carcinoma do endométrio e o carcinoma epidermóide da vagina, que não foram descritos em meninas. Órgãos genitais imaturos produzem tumores, em sua maioria de origem embrionária. Estes tumores são potencialmente graves, pois 50% deles são malignos, respondendo por 2% das mortes devidas a tumores malignos. Câncer primitivo dos genitais é neoplasia rara antes dos 16 anos, podendo, porém, originar se no período pré-natal. Tem sido relatadas, ainda, casos bem documentados de tumores da mãe, transmitidos ao feto.

Os sintomas e sinais dos tumores genitais em meninas, são semelhantes àqueles observados em mulheres adultas, mas podem, às vezes, alterar o desenvolvimento genital. No entanto, a raridade destas ginecopatias e a relutância da paciente em submeter-se a exames, são fatores que retardam o diagnóstico.

Os tumores podem ser classificados de acordo com critérios topográfico e anátomo-patológicos.

I – vulva e períneo:
I.1 – tumores císticos
– cistos de retenção.
– cistos disontogenéticos
– cistos traumáticos
I.2 – tumores sólidos
– fibromas
– lipomas
– neurofibromas
– Teratomas
I.3 – Hemangioma
I.4 – câncer
– carcinoma
– sarcoma.

II – vagina
II.1 – cistos mesonefricos
II.2 – sarcoma botróide
II.3 – adenocarcinoma de células claras

III – colodo útero
– carcinoma
IV – Corpo do útero
– mioma
V – ovários (classificação de Bastos, 1971)
V.1 – Tumores benignos
– epiteliais
– cistoadenoma seroso
– cistademona mucoso
– conjuntivos
– fibromas
– tumor de Brenner
– misto
– teratoma adulto
V.2 – tumores malignos
– epiteliais
– ca primário sólido
– ca secundário
– cistoadenocarcinoma seroso
– cistoadenocarcinoma papilífero
– ca metastático
– do aparelho digestivo
– da mama
– da placenta
– do corpo do útero
– mesonefroma
– corioepitelioma ectópico.
– conjuntivos
– sarcoma
– mistos
– teratoma embronário
V.3 – tumores eventualmente malignos
– de ação hormonal
– tumor de teca-granulosa
– arrenoblastoma
– estruma
– sem ação hormonal
-disgerminoma.

Abordaremos, a seguir, as características mais importantes dos diversos tipos de tumores.

I – vulva e períneo

I.1 – os cistos de retenção podem ocorrer devido à obstruções dos condutos das glândulas sebáceas, sudoríparas, mucosas, de Bartholin e de Skene. este último encontra-se, com mais frequência, na infância na adolescência. Localiza-se logo atrás do meato uretral externo, apresentando-se como pequena massa cística, arredondada, pouco móvel, que faz saliência no vestíbulo; constitui, portanto, cisto parauretral ou de Skene.

O cistos disontogenéticos se originam do epitélio müllerianos ( paramesonéfricos), do conduto de Wolf (mesonéfrico ou de Gartner) e do conduto de Nuck (mesotelial). Os cistos originados do epitélio de Müller são as mais frequentes e localizam-se nas imediações do clitóris, dos pequenos lábios, ou do terço superior da vulva. São pequenos, alcançando, em média, 4 cm de diâmetro, mas podem chegar até 10 cm. São uniloculares ou multiloculares, únicos ou múltiplos, uni ou bilaterais e, às vezes, apresentou-se pediculados; seu conteúdo é mucoso. Os cistos de Wolff são mais raros, pois o ducto mesonéfrico não chega abaixo do limite hímen. Os textos do conduto de Nuck, ou hidrocele, formam-se por obstrução do colo da hérnia inguinal, na altura do anel. Seu conteúdo é um líquido seroso e claro. A formação cística situa-se na base de implantação do livramento redondo, na porção externa dos grandes lábios.

O cistos traumáticos formam-se, como o nome indica, em conseqüência de traumatismos na região vulvar. Embora não sendo neoplasias verdadeiras, apresentam aspecto tumoral. Localizam se, mais frequentemente, no terço médio e inferior da vulva.

I.2 – dos tumores sólidos, os fibrosos são os mais frequentemente encontrados na vulva. Origina-se do tecido conjuntivo, no ponto de inserção do ligamento redondo. Por isto, são ocasionalmente encontrados elementos musculares (fibromioma) devido à perturbações tróficas, edema e reduzido número de células. Comumente se localizam no terço superior dos grandes lábios. Apresentam tamanho variável, podendo crescer rapidamente, tornando-se pediculados. Sua transformação sarcomatosa é rara.

Tumor sólido (pedunculado) da vulva em criança de 7 anos

Os lipomas são tumores raros que se originam do tecido gorduroso e apresentam crescimento lento. Os neurofibromas são ainda mais raros, e os teratomas, que foram relatados, inclusive em recém-nascidas, desenvolvem se preferencialmente no períneo.

I.3 – Os hemangiomas origina-se do desenvolvimento anômalo dos vasos sanguíneos da pele e do tecido subcutâneo .

Hemangioma da vulva em criança de 3 anos

Os hemangiomas capilares regridem com o tempo, mas os cavernosos permanecem podem romper-se, causando hemorragia profusa. Os hemangiomas também não são neoplasias verdadeiras.

I.4 – câncer de vulva é um dos tumores mais raros na infância e adolescência. Encontro se descritos casos de carcinoma de células escamosas, adenocarcinoma e sarcoma, todos de alta malignidade.

II – vagina

II.1 – o cistos mesonéfricos podem adquirir grande volume, fazendo saliência através do orifício himenal; tem parede transparente, mostrando conteúdo claro e translúcido.

II. 2 – o sarcoma botróide, também chamado rabdomiossarcoma polipóide é a mais frequente neoplasia maligna da vagina e meninas pré-menárquicas. Seus primeiros sintomas são: leucorréia e hemorragia vaginal; em seguida, através do hímen, ocorre protusão de massas polipóide, friável e edemaciada. Posteriormente, distende a vagina e, se a paciente não é tratada, produz grandes massas abdominais e metástases extrapélvicas. Inicia seu desenvolvimento a partir do mesênquima embrionário não diferenciado da bainha vaginal subepitelial, e tem origem multicêntrica. A mucosa vaginal intacta é projetada para fora à medida que o tumor cresce, formando múltiplas lobulações semelhante a cacho de uvas. A necrose e a ulceração destas dígitações respondem pelos sintomas: corrimento e sangramento.

III – colo do útero

Os tumores cervicais benignos são muito raros antes dos 16 anos. Os tumores malignos também o são e, quando surgem, são representados pelo adenocarcinoma. Não se trata, em geral, de adenocarcinoma verdadeiro, mas originado de restos mesonéfricos. Os primeiros sintomas, corrimento aquoso ou purulento e hemorragia genital, ocorrem durante muito tempo antes de se chegar a diagnóstico definitivo. O adenocarcinoma invade os tecidos pélvicos vizinhos ao colo e, posteriormente, os linfáticos pélvicos.

IV – corpo do útero

Constituía achado excepcional os tumores de corpo de útero e meninas. São referidos alguns casos de mioma, no período final da adolescência, e de adenocarcinoma, este último de origem mesonéfrica.

V – ovários

A maior parte das neoplasia genitais, em crianças e em adolescentes localiza-se nos ovários. Cerca de 30% correspondem a teratomas benignos e 30% a tumores malignos de vários tipos. Cistos não neoplásicos, de natureza funcional, podem ser encontrados frequentemente.

V.1 – benignos: os tumores epiteliais correspondem a 10% das neoplasias ovarianas na infância e na adolescência. Os cistoadenomas serosos são mais frequentes que os mucinosos. Ambos podem atingir grande volume.

Cistoadenoma seroso do ovário em adolescente de 15 anos.

Área de abaulamento abdominal causado pelo tumor da figura anterior

Tumor de ovário em recém-nata

Teratoma adulto em adolescente de 16 anos

Teratoma embrionário em adolescente de 14 anos

Teratoma embrionário. Aspecto interno do tumor da figura anterior

Abaulamento causado pelo tumor da figura anterior

O tumor de Brenner e o fibroma são predominantemente sólidos. Quando se acompanham ascite e de hidrotórax, constituem a síndrome de Meigs.

Cerca de 30% das neoplasias do ovário são teratomas adultos, também denominados cistos dermóides (figura 41). As três capas blastodérmicas integram estes tumores que, em geral, são unilaterais, císticos e contém ossos, dentes, pelos, gordura e secreção sebácea. Em cerca de 1% dos casos pode sofrer transformação maligna, a partir de um dos seus elementos epiteliais.

V.2 – malignos: correspondem a 30% dos tumores do ovário. O carcinoma sólido é raro. O cistoadenocarcinoma seroso papilífero é mais frequente, sendo geralmente bilateral e dotado de grande malignidade. O cistoadenocarcinoma mucinoso é menos maligno que o anterior e apresenta crescimento mais lento.

O corioepitelioma ectópico origina-se primariamente no ovário, a partir de um crescimento teratomatoso, no qual predomina o tecido coriônico. Manifesta-se precocemente por produzir o gonadotrofina, determinando puberdade precoce e distúrbios menstruais em adolescentes. São dotados de alta malignidade, comportando-se da mesma maneira que o corioepitelioma originado da placenta.

O sarcoma de ovário muito raro qualquer grupo etário. No entanto, pode ocorrer mais frequentemente em crianças do quem adultos. É sólido, lobulado e de consistência elástica.

O teratoma embrionário é predominantemente sólido, apresentando áreas císticas. No seu interior, encontra-se massa friável com áreas de hemorragia.

Na maioria dos casos, origina-se diretamente de elementos teratomatosos. Pode, também, decorrer da transformação maligna de um dos elementos integrantes do teratoma cístico.

V.3 – Eventualmente malignos: em meninas, os tumores das células da granulosa determina o aparecimento da puberdade precoce isossexual, caracterizado por telarca, pubarca e hemorragia genital. Em adolescentes, ocasionam perturbação do ritmo menstrual, traduzida por hipermenorragia ou por metrorragia. Os tecomas são raros na infância e na adolescência. O quadro clínico referidos se deve à produção intensa de estrogênios por parte daqueles tumores funcionantes do ovário.

O arrenoblastoma secreta androgênios, sendo responsável por quadros clínicos de virilização. Quando ocorre na infância pode determinar a pubarca e o crescimento do clitóris, caracterizando a puberdade precoce heterossexual.

O estroma é um tumor muito raro em qualquer grupo etário, e secrete hormônio da tireóide.

O disgerminoma origina-se das células embrionárias indiferenciadas dos cordões sexuais do parênquima ovariano. ocorrem mais frequentemente e jovens com disgenesia gonadal ou hermafroditismo. O grau de malignidade muito variável, de um caso para outro.

Diagnóstico

I – vulva e períneo

Os tumores localizados nesta região são diagnosticados pelo exame ginecológico e pela biópsia. A palpação revela sua consistência: cística ou sólida. Assim, um tumor cístico, sob a uretra, sugere cisto de retenção da glândula de Skene ou parauretral. Os cistos no clitóris, no hímen ou nos pequenos lábios, são de origem mulleriana. O cisto de Nuck (hidrocele), situa-se na grande lábio, na base de implantação do ligamento redondo. O fibroma da vulva é sólido, localizando se preferencialmente no grande lábio, no terço superior da vulva. O teratomas é visto com mais frequência em recém-nascida, e localiza-se na linha média. O hemangioma da vulva, ou de outras partes do corpo, tem aspecto semelhante. Os tumores malignos da vulva são raros, e seu diagnóstico definitivo é feito pela biópsia.

II – vagina

Os tumores císticos da vagina, quando adquiriu determinado volume, fazem saliência pelo orifício himenal, sendo facilmente diagnosticados. A origem dos cistos (mesonéfrico ou paramesonéfrico) só pode ser definitivamente comprovada pelo exame histológico de suas paredes.

O sarcoma botróide e o adenocarcinoma da vagina manifestam-se com fluxo vaginal sero-hemorrágico. Esta sintomatologia, em meninas ou adolescentes, deve ser investigada por meio da colpovirgoscopia; havendo áreas suspeitas, impõe-se a biópsia.

III – colo do útero

O adenocarcinoma manifesta-se clinicamente por leucorréia aquosa e sangramento vaginal. A colpovirgoscopia e a biópsia das lesões comprovam o diagnóstico. Em fases avançadas, o tumor em vários tecidos vizinhos e paramétrios; nesta fase, o toque retal comprova infiltração parametrial.

IV – corpo do útero

Os tumores desta região são raros. O mioma pode ser encontrada em adolescentes, manifestando-se por hipermenorragia; o exame ginecológico revela úero aumentado, com nódulos de consistência fibroelástica, característica deste tumor.

V – ovários

As queixas de dores de tumor e de hipogástrio, são os sintomas mais frequentemente observados em neoplasias de ovário. Cerca de um terço dos tumores ováricos são diagnosticados por ocasião de acidentes como torção, rotura e hemorragia intracística, que levam a paciente a quadro de abdômen agudo. Na maioria dos casos, a neoplasia ovariana diagnosticada pelo exame do abdome (figura 44) e pelo toque retal, pois quando determina sintomas, tem volume suficiente para ser percebida pela exploração física. Fazem exceção os tumores funcionantes que, produzindo vários tipos de transtornos endócrinos, exigem Propedêutica apropriada para investigar possível causa ovariana. Nestas condições, a Pneumopelvigrafia ou a laparoscopia revelam pequenos tumores ovarianos, não diagnosticados pelo exame físico.

Tratamento

I – vulva e períneo

Os tumores benignos císticos e sólidos desta região são tratados pela extirpação simples. Quando se trata de Teratoma é necessário retirar até a base do tumor, para evitar recidivas. Os hemangiomas capilares aumentam e diminuem espontaneamente, podendo desaparecer; se persistem, serão tratados pela eletrólise ou por injeções esclerosantes. Os hemangiomas cavernosos podem ser tratados pela exérese simples, se forem pequenos. Não se deve usar a radioterapia nos casos de hemangioma da vulva do períneo. Os tumores malignos são raros, porém, se diagnosticados pela biópsia, devem ser extirpadas por vulvectomia radical.

II – vagina

Os tumores benignos são, geralmente, cistos que somente merecem exérese se tiverem grandes volumes. Os pequenos cistos não requerem tratamento. O sarcoma botróide, mesmo em fases precoces, deve ser tratado por cirurgia radical. histeréctomia total ampliada e, até mesmo, exenteração pélvica, tem sido empregados no tratamento desta neoplasia de alto potencial de malignidade.

III – colo do útero

O sarcoma cervical, quando diagnosticado precocemente, deve ser tratado pela a histeréctomia, com retirada de manguito vaginal, tecido conjuntivo paravaginal e paracervical e linfonodos pélvicos. Os ovários não comprometidos devem ser preservados. A radioterapia pós-operatória poderá ser realizada sempre que os ovários forem deslocados na pelve, durante cirurgia. Os tumores avançados requerem exenteração pélvica. Abnt

IV – corpo do útero

O mioma deve ser tratado pela exérese simples:miomectomia. Os tumores malignos são muito raros, sendo geralmente diagnosticados em fase tardia, quando a cirurgia é inútil.

V – ovários

Em se tratando de neoplasia benigna, deve-se fazer exérese apenas do tumor, conservando tecido variando normal e a tuba. Quando ocorre um acidente, como torção infecção, geralmente a tuba também está comprometida e a solução que se impõe, nesta eventualidade, e a anexectomia. Se o tumor é maligno, encontra-se restrito a uma gônada (estadio la), pode-se adotar, como tratamento definitivo, a ovariectomia unilateral. Quando este diagnóstico é feito no ato cirúrgico, pela inspeção macroscópica, confirmada pela biópsia de congelação, deve-se praticar a bisecção do ovário contralateral, à procura de metástase. Esta conduta conservadora, em caso de carcinoma limitado a um ovário é admitida, em meninas, pelo papel importante que o ovário vai desempenhar no amadurecimento e futura vida reprodutora da paciente. Em fase mais avançada (estadio Ib em diante), os tumores malignos são tratados com uma mulher adulta: praticando se a histeréctomia total, com anexectomia bilateral, seguida de quimioterapia ou radioterapia.

No tratamento dos tumores malignos de ovário, deve-se levar em conta o critério histológico da classificação, dentro do qual se considera seu maior ou menor potencial de malignidade. Paralelamente este critério, sabe-se que o cistoadenocarcinoma mucinoso apresenta boa resposta à cirurgia, sendo pouco sensível à radioterapia ou à quimioterapia. O cistoadenoma seroso papilífero responde bem às quimioterápicos (trietilenotiofosforamina, mostarda fenilanina e ciclofoforamida), que devem ser administrados durante a operação, por via intraperitonial endovenosa, e no pós-operatório. O teratoma embrionário esse tumor de alta malignidade, e seu tratamento se constitui em grande problema para o ginecologista. Entendemos que a cirurgia radical, em termos de histeréctomia e anexectomia bilateral, deve ser praticado seguindo-se a quimioterapia.

Os tumores eventualmente malignos requerem atenção especial.

Os tumores da células da granulosa comportam-se como malignos em 25% dos casos. Considerando-se a idade dos pacientes, é absolutamente necessário analisar o achado cirúrgico antes de tomar decisões a respeito da extensão da cirurgia a ser praticada. Se o tumor encapsulado e compromete apenas uma das gônadas, permanecendo livres os órgãos e as estruturas vizinhas, basta a anexectomia unilateral. No tratamento desses tumores, numerosos casos de conduta conservadora tem sido descritos, com bons resultados.

Conduta semelhante a cabível frente a carcinoma da adrenal que, embora não pertença ao aparelho genital, determina puberdade precoce é heterossexual quando aparece crianças.

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