{"id":1718,"date":"2009-02-18T15:41:21","date_gmt":"2009-02-18T17:41:21","guid":{"rendered":"http:\/\/antonini.med.br\/blog\/?p=1718"},"modified":"2022-02-15T03:29:38","modified_gmt":"2022-02-15T03:29:38","slug":"malformacoes-3","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/antonini.com.br\/?p=1718","title":{"rendered":"Malforma\u00e7\u00f5es"},"content":{"rendered":"

Neste t\u00f3pico ser\u00e3o demonstradas malforma\u00e7\u00f5es sem v\u00ednculo com o intersexo.<\/span><\/p>\n

Considerando que o desenvolvimento dos \u00f3rg\u00e3os genitais somente se completa na adolesc\u00eancia, algumas malforma\u00e7\u00f5es s\u00e3o cong\u00eanitas e outras decorrem de perturba\u00e7\u00f5es do desenvolvimento ocorridas naquele per\u00edodo.<\/p>\n

Dentro de crit\u00e9rio topogr\u00e1fico, as malforma\u00e7\u00f5es podem ser encontradas nos \u00f3rg\u00e3os genitais externos e nos \u00f3rg\u00e3os genitais internos.
\n
\nAo final deste t\u00f3pico, abordaremos a criptomenorr\u00e9ia, dist\u00farbio de consider\u00e1vel import\u00e2ncia cl\u00ednica, o qual decorre de obstru\u00e7\u00f5es situadas em diversos n\u00edveis do canal vaginal.<\/span><\/p>\n

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1. Proped\u00eautica<\/strong><\/span><\/p>\n

As malforma\u00e7\u00f5es mais facilmente percebidas s\u00e3o as localizadas nos \u00f3rg\u00e3os genitais externos. As crian\u00e7as s\u00e3o trazidas \u00e0 consulta por familiares, com a queixa de que algo de anormal foi observado. As malforma\u00e7\u00f5es localizadas nos \u00f3rg\u00e3os genitais internos somente s\u00e3o descobertas, em alguns casos, a partir da adolesc\u00eancia.Ap\u00f3s serem colhidos os dados da anamnese, o exame f\u00edsico geral e o exame ginecol\u00f3gico devem ser realizados. A vaginoscopia ser\u00e1 feita, se poss\u00edvel.Os exames complementares mais utilizados para a elucida\u00e7\u00e3o diagn\u00f3stica s\u00e3o os seguintes:<\/span><\/p>\n

1.1. Vaginograma: nos casos de agenesia parcial da vagina e do septo vaginal transverso<\/p>\n

Vaginograma revelando septo vaginal transverso<\/p>\n<\/div>\n

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1.2. Ecografia da pelve: para visualiza\u00e7\u00e3o dos \u00f3rg\u00e3os genitais internos.
\n1.3. Laparoscopia e\/ou pneumopelvigrafia: para visualiza\u00e7\u00e3o dos \u00f3rg\u00e3os genitais internos (\u00fatero e ov\u00e1rio) quando a ecografia n\u00e3o for conclusiva.
\n1.4. Urografia excretora: com a finalidade de procurar anomalias do aparelho urin\u00e1rio.
\n1.5. Determina\u00e7\u00e3o do sexo gen\u00e9tico (pesquisa da cromatina sexual e cari\u00f3tipo): indicados nos casos suspeitos de estados <\/span>intersexuais.<\/span><\/p>\n<\/div>\n

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Classifica\u00e7\u00e3o das malforma\u00e7\u00f5es
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\"malformacoes2\"<\/p>\n<\/div>\n

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I \u2013 \u00d3rg\u00e3os genitais externos
\n<\/strong><\/span><\/p>\n<\/div>\n

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1.1 e 1.2 \u2013 A hipertrofia bilateral e a assimetria das ninfas, quando causam desconforto \u00e0s suas portadoras, requerem tratamento cir\u00fargico que consiste na ressec\u00e7\u00e3o das partes excessivas. Em certos casos, pelo grau discreto com que se apresentam, n\u00e3o necessitam de tratamento.
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Hiperplasia de pequenos l\u00e1bios<\/p>\n

Assimetria labial em crian\u00e7a<\/p>\n

Assimetria labial em p\u00fabere (12 anos)<\/p>\n

2.1 \u2013 O clit\u00f3ris situa-se, normalmente, entre as extremidades superiores das ninfas. Em casos de agenesia do clit\u00f3ris, aquelas extremidades se mant\u00eam separadas e falta o \u00f3rg\u00e3o er\u00f3geno do trato genital (fig. 5).<\/span><\/p>\n

Agenesia do cl\u00edtoris<\/p>\n

2.2 \u2013 A hipertrofia do clit\u00f3ris pode consistir fen\u00f4meno isolado, n\u00e3o refletindo estado intersexual. Tratando-se de anomalia cong\u00eanita, conv\u00e9m averiguar se a m\u00e3e da paciente ingeriu drogas de a\u00e7\u00e3o virilizante, durante a gesta\u00e7\u00e3o. Outra causa a ser lembrada \u00e9 hiperplasia cong\u00eanita das adrenais. Se, pela hipertrofia, o clit\u00f3ris chega a apresentar caracter\u00edsticas de p\u00eanis rudimentar, cabe a ressec\u00e7\u00e3o cir\u00fargica parcial.<\/span><\/p>\n

Hipertrofia do cl\u00edtoris<\/p>\n

Hipertrofia do cl\u00edtoris em adolescente<\/p>\n


\n3.1 \u2013 Episp\u00e1dia \u00e9 a abertura da uretra acima do n\u00edvel normal. Este defeito pode estar associado \u00e0 bifurca\u00e7\u00e3o do clit\u00f3ris e a forma\u00e7\u00e3o incompleta da por\u00e7\u00e3o distal da uretra. Pode acompanhar-se, ainda, de incontin\u00eancia uretral. O tratamento cir\u00fargico desta malforma\u00e7\u00e3o, por vezes complexo, \u00e9 do dom\u00ednio da urologia.<\/span><\/p>\n

3.2 \u2013 Hiposp\u00e1dia \u00e9 a abertura da uretra abaixo do n\u00edvel normal. Esta anomalia \u00e9 muito relacionada com o intersexo. Freq\u00fcentemente se acompanha de hipertrofia do clit\u00f3ris e persist\u00eancia do seio urogenital. Seu tratamento \u00e9 cir\u00fargico e a t\u00e9cnica a ser empregada depende das condi\u00e7\u00f5es locais.<\/p>\n

4.1 \u2013 Os p\u00f3lipos himenais, tamb\u00e9m denominados ap\u00eandices himenais, s\u00e3o pequenas forma\u00e7\u00f5es mucosas, apensas ao h\u00edmen. Parecem maiores, proporcionalmente, nas rec\u00e9m-natas, devido ao edema generalizado dos \u00f3rg\u00e3os genitais externos. Passado algum tempo e avaliadas suas verdadeiras propor\u00e7\u00f5es, estes ap\u00eandices, geralmente, revelam-se destitu\u00eddos de import\u00e2ncia cl\u00ednica, dispensando tratamento.<\/p>\n

P\u00f3lipos himenais<\/p>\n

4.2 \u2013 A imperfura\u00e7\u00e3o himenal \u00e9 anomalia importante pelas graves conseq\u00fc\u00eancias que pode acarretar. Antes da menarca, ret\u00e9m a secre\u00e7\u00e3o mucosa e causa mucocolpos. Ap\u00f3s a menarca, ret\u00e9m o sangue menstrual, causando a criptomenorr\u00e9ia, que ser\u00e1 apre ciada no final deste t\u00f3pico.<\/span><\/p>\n

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Himem imperfurado<\/p>\n

\"\"H\u00edmen imperfurado em crian\u00e7a<\/p>\n

Hipertrofia do orif\u00edcio himenal<\/p>\n<\/div>\n

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\n5 \u2013 Pode faltar a abertura do \u00e2nus na posi\u00e7\u00e3o correta (anus imperfurado), encontrando-se a abertura no vest\u00edbulo vaginal ou no ter\u00e7o distal da parede posterior da vagina (fig. 9). Tais deforma\u00e7\u00f5es devem ser corrigidas por cirurgia a ser praticada com o aux\u00edlio do proctologista. Uma das t\u00e9cnicas usadas \u00e9 a transposi\u00e7\u00e3o do anus para sua posi\u00e7\u00e3o t\u00f3pica e o fechamento, por planos, da parede vaginal posterior.<\/span><\/p>\n<\/div>\n

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Anus-vaginal, causado ou por agenesia do \u00e2nus, ou por f\u00edstula ano-vaginal<\/p>\n

II \u2013 \u00d3rg\u00e3os genitais internos
\n1.1.1 e 1.1.2 \u2013 a vagina pode apresentar septo transversal situado em qualquer altura de sua extens\u00e3o. Este septo pode ser perfurado ou imperfurado. Na primeira hip\u00f3tese, a anomalia Ser\u00e1 descoberta em duas eventualidades: quando a paciente for submetida a vaginoscopia ou quando iniciar vida sexual e sentir obst\u00e1culo \u00e0 penetra\u00e7\u00e3o vaginal. Tamb\u00e9m na segunda hip\u00f3tese, o diagn\u00f3stico ser\u00e1 feito em duas circunst\u00e2ncias: atrav\u00e9s da vaginoscopia ou quando se verificar reten\u00e7\u00e3o do sangue menstrual a montante, causando a criptomenorr\u00e9ia. O tratamento desta malforma\u00e7\u00e3o consiste na ressec\u00e7\u00e3o do septo, seguida de sutura das bordas livres das paredes vaginais, no sentido Antero-posterior.<\/p>\n

1.2 \u2013 O septo longitudinal da vagina divide o \u00f3rg\u00e3o em duas metades: direita e esquerda. Esta malforma\u00e7\u00e3o \u00e9 dificilmente descoberta na adolesc\u00eancia. \u00c9 percebida no in\u00edcio da atividade sexual, quando o septo poder\u00e1 se constituir em obst\u00e1culo ao coito. Outras vezes, somente se encontra o septo durante o trabalho de parto. A corre\u00e7\u00e3o desta anomalia consiste na ressec\u00e7\u00e3o do septo junto \u00e0s linhas de sua implanta\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

1.3.1 e 1.3.2 \u2013 A agenesia vaginal (fig. 10) pode ser parcial ou total. A agenesia total se acompanha, geralmente, de agenesia uterina. Menarca retardada poder\u00e1 levar a paciente ao consult\u00f3rio e a malforma\u00e7\u00e3o acabar\u00e1 diagnosticada. N\u00e3o raro, a anomalia somente \u00e9 percebida ao in\u00edcio da atividade sexual. No caso de haver \u00fatero funcionante, instala-se a criptomenorr\u00e9ia. A agenesia parcial pode verificar-se nas metades proximal ou distal da vagina. Seu tratamento \u00e9 cir\u00fargico, e consiste em debridamento, revestindo-se a cavidade com retalho de pele (t\u00e9cnica de Mclndoe).<\/p>\n

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Agenesia vaginal<\/p>\n<\/div>\n

2.1 \u2013 Atresia da c\u00e9rvice determina obstru\u00e7\u00e3o do trato genital. Sua conseq\u00fc\u00eancia, ap\u00f3s a menarca, \u00e9 a criptomenorr\u00e9ia. O tratamento indicado \u00e9 o debridamento cir\u00fargico do acolamento.<\/span><\/p>\n

2.2 \u2013 O \u00fatero pode faltar, na sua totalidade. A malforma\u00e7\u00e3o \u00e9, em geral, acompanhada de agenesia de vagina.<\/p>\n

2.3.1 \u2013 A falta de canaliza\u00e7\u00e3o dos ductos de Muller, no per\u00edodo da organog\u00eanese, determina que o corpo do \u00fatero se apresente rudimentar ou s\u00f3lido. Esta anomalia se acompanha de atresia cervical e agenesia de vagina.<\/p>\n

2.3.2 \u2013 \u00datero hipopl\u00e1sico \u00e9 o que apresenta colo e corpo do mesmo comprimento, ou seja, de propor\u00e7\u00f5es iguais entre si. O estado de hipoplasia uterina \u00e9, normalmente, fase transit\u00f3ria entre o \u00fatero infantil e o adulto. Se, no entanto, tais propor\u00e7\u00f5es se mant\u00eam, o \u00fatero permanece pequeno. O tratamento desta malforma\u00e7\u00e3o consiste na administra\u00e7\u00e3o de estrog\u00eanio e progesterona, sendo recomendado o seguinte esquema: benzoato de estradiol, 1mg por via intramuscular, nos 10\u00b0, 15\u00b0 e 20\u00b0 dias do ciclo e progesterona 25mg intramuscular, nos 16\u00b0 e 21\u00b0 dias do ciclo, devendo o tratamento ser mantido por, no m\u00ednimo, um ano.<\/span><\/p>\n

2.3.3, 2.3.4 e 2.3.5 \u2013 Os \u00fateros unic\u00f3rnios, arqueados e bic\u00f3rnio, raramente s\u00e3o diagnosticados na adolesc\u00eancia. A corre\u00e7\u00e3o do \u00fatero bic\u00f3rnico \u00e9 feita pela opera\u00e7\u00e3o de Strassmann que, no entanto, n\u00e3o deve ser praticada durante o per\u00edodo de desenvolvimento, mas sim, no per\u00edodo de maturidade sexual.<\/p>\n

\u00datero unic\u00f3rnico<\/p>\n

2.3.6 \u2013 O \u00fatero didelfo decore da perman\u00eancia do tabique mediano por ocasi\u00e3o da soldura dos ductos de Muller. Pode ser encontradas duplicidade de corpo e de colo, e a vagina com septo longitudinal. O tratamento cir\u00fargico, realizado apenas na idade adulta, ser\u00e1 determinado pelas caracter\u00edsticas de cada caso.<\/p>\n

\u00datero didelfo<\/p>\n

\u00datero didelfo – aspecto cir\u00fargico<\/p>\n

Criptomenorr\u00e9ia
\nObstru\u00e7\u00f5es do canal genital impedem o escoamento do sangue menstrual acumulado ap\u00f3s a menarca. Instala-se, ent\u00e3o, a criptomenorr\u00e9ia ou pseudo-amenorr\u00e9ia. Imperfura\u00e7\u00e3o himenal, septo vaginal transverso imperfurado, agenesia vaginal com \u00fatero funcionante e atresia do canal cervical, s\u00e3o as malforma\u00e7\u00f5es respons\u00e1veis pelo ac\u00famulo do sangue menstrual. Suas conseq\u00fc\u00eancias s\u00e3o: hematocolpo, hematom\u00e9trio, hematossalpinge e hematoperit\u00f4nio a sintomatologia se constitui de dor em c\u00f3lica, de car\u00e1ter peri\u00f3dico e engravescente; forma\u00e7\u00e3o tumoral no hipog\u00e1strio e finalmente, abdome agudo hemorr\u00e1gico. A anamnese revela aus\u00eancia da menarca e dor abdominal. O abdome pode encontrar-se abaulado (fig. 11). Pelos exames dos genitais externos se constata imperfura\u00e7\u00e3o himenal. A vaginoscopia evidencia o septo vaginal e a atresia do canal cervical. O diagn\u00f3stico diferencial da criptomenorr\u00e9ia deve ser feito com gravidez t\u00f3pica e com cisto ovariano. Nos casos de hematoperit\u00f4nio, \u00e9 comum a confus\u00e3o diagn\u00f3stica com cistos de ov\u00e1rio torcidos, motivando indevida laparotomia explorat\u00f3ria de urg\u00eancia. \u00c9 importante atentar para o fato da paciente ainda n\u00e3o ter menstruado antes.<\/p>\n

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Abaulamento do abdome por criptomenorr\u00e9ia<\/p>\n

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O tratamento da criptomenorr\u00e9ia \u00e9 cir\u00fargico, e deve ser feito inicialmente por via baixa, visando \u00e0 drenagem do sangue acumulado (figura 12).<\/p>\n

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Drenagem do hematocolpo<\/p>\n

\n<\/div>\n

Se o h\u00edmen \u00e9 imperfurado, pratica-se a himenectomia por incis\u00e3o cruciforme, com retirada econ\u00f4mica da parte central da membrana (figura 13). A agenesia vaginal, os septos transversais e a atresia da c\u00e9rvice, devem ser inicialmente debridadas, para o escoamento do sangue. No p\u00f3s-operat\u00f3rio imediato, prescrevem-se ocit\u00f3citos e antibi\u00f3ticos com a finalidade de auxiliar a involu\u00e7\u00e3o uterina e prevenir infec\u00e7\u00e3o. Possivelmente ser\u00e1 necess\u00e1rio um segundo tempo operat\u00f3rio, para garantir a permeabilidade do canal genital. Tal conduta ser\u00e1 ditada ap\u00f3s a interpreta\u00e7\u00e3o dos resultados dos seguintes exames: colpovirgoscopia, vaginograma, laparotomia e\/ou pneumopelvigrafia.<\/p>\n<\/div>\n

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Aspecto final da himenectomia<\/p>\n<\/div>\n

[Voltar<\/a>]<\/p>\n<\/div>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Neste t\u00f3pico ser\u00e3o demonstradas malforma\u00e7\u00f5es sem v\u00ednculo com o intersexo. Considerando que o desenvolvimento dos \u00f3rg\u00e3os genitais somente se completa na adolesc\u00eancia, algumas malforma\u00e7\u00f5es s\u00e3o cong\u00eanitas e outras decorrem de perturba\u00e7\u00f5es do desenvolvimento ocorridas naquele per\u00edodo. Dentro de crit\u00e9rio topogr\u00e1fico, … Continue lendo →<\/span><\/a><\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"ngg_post_thumbnail":0,"footnotes":""},"categories":[18],"tags":[],"class_list":["post-1718","post","type-post","status-publish","format-standard","hentry","category-ginecologia"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/antonini.com.br\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/1718","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/antonini.com.br\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/antonini.com.br\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/antonini.com.br\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/antonini.com.br\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcomments&post=1718"}],"version-history":[{"count":2,"href":"https:\/\/antonini.com.br\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/1718\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":29461,"href":"https:\/\/antonini.com.br\/index.php?rest_route=\/wp\/v2\/posts\/1718\/revisions\/29461"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/antonini.com.br\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fmedia&parent=1718"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/antonini.com.br\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Fcategories&post=1718"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/antonini.com.br\/index.php?rest_route=%2Fwp%2Fv2%2Ftags&post=1718"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}