Na inf\u00e2ncia e na adolesc\u00eancia, podem ser encontradas as seguintes variedades de intersexo: hermafroditismo verdadeiro, test\u00edculo feminizante, pseudo-hermafroditismo feminino e disgenesia gon\u00e1dica.<\/p>\n
Hermafroditismo verdadeiro <\/strong><\/p>\n O hermafroditismo verdadeiro \u00e9 condi\u00e7\u00e3o rar\u00edssima, na qual o indiv\u00edduo possui tecidos ov\u00e1ricos e testiculares funcionantes. Estes podem coexistir na pr\u00f3pria g\u00f4nada (ovot\u00e9stis) ou podem constituir test\u00edculo e ov\u00e1rio separadamente, um de cada lado. Casos de ambig\u00fcidade genital s\u00e3o freq\u00fcentes e, quanto ao cari\u00f3tipo, podem ser encontradas as seguintes variedades: XX XY ou mosaicos.<\/p>\n Test\u00edculo feminizante <\/strong><\/p>\n O test\u00edculo feminizante, tamb\u00e9m denominado pseudo-hermafroditismo masculino ou, simplesmente, hermafroditismo masculino, \u00e9 uma forma de intersexo na qual o indiv\u00edduo \u00e9 portador de g\u00f4nada de estrutura semelhante a test\u00edculo, produzindo androg\u00eanios e estrog\u00eanios. O organismo pode apresentar insensibilidade perif\u00e9rica aos androg\u00eanios, acreditando-se que tal fato se deva \u00e0 falta de enzimas respons\u00e1veis pelo desdobramento da testosterona em diidrotestoterona (DHT) que \u00e9 seu metab\u00f3lito ativo. Nos casos de test\u00edculo feminizante, a determina\u00e7\u00e3o do sexo gen\u00e9tico revela falta de crom\u00e1tica sexual e cari\u00f3tipo XY. A s\u00edndrome pode ter car\u00e1ter familiar. As g\u00f4nadas se localizam na regi\u00e3o inguinal ou nas forma\u00e7\u00f5es labiais do pudendo.<\/p>\n Forma de Morris <\/strong><\/p>\n H\u00e1bito feminino; e mamas de \u00f3rg\u00e3os genitais internos femininos; g\u00f4nadas na regi\u00e3o inguinal; p\u00ealos sexuais escassos ou ausentes; vagina curta, terminando em fundo cego e aus\u00eancia dos \u00f3rg\u00e3os genitais internos.<\/p>\n Forma de Lubs Forma de Gilbert-Dreyfus<\/strong><\/p>\n Sinais mais acentuados de viriliza\u00e7\u00e3o; g\u00f4nadas nos l\u00e1bios maiores do pudendo, os quais embora separados, simulam escroto; clit\u00f3ris bem desenvolvido, simulando p\u00eanis atr\u00f3fico; presen\u00e7a de seio urogenital, em alguns casos. H\u00e1bito masculino; g\u00f4nadas das forma\u00e7\u00f5es labiais fundidas na linha mediana; p\u00eanis com hiposp\u00e1dia; ginecomastia freq\u00fcente, na puberdade.<\/p>\n Pseudo-hermafroditismo feminino<\/strong><\/p>\n O pseudo-hermafroditismo feminino, tamb\u00e9m denominado hermafroditismo feminino, \u00e9 caracterizado por sinais de viriliza\u00e7\u00e3o ao n\u00edvel dos \u00f3rg\u00e3os genitais externos. A ambig\u00fcidade genital \u00e9 verificada ao nascimento e apresenta extensa gama de varia\u00e7\u00f5es. O clit\u00f3ris \u00e9 aumentado e peniforme; os l\u00e1bios maiores da vulva, parcialmente fundidos, deixam da abertura na base do clit\u00f3ris, onde se abrem a uretra hiposp\u00e1dica e o vest\u00edbulo vaginal. Os genitais internos s\u00e3o do sexo feminino e as g\u00f4nadas s\u00e3o ov\u00e1rios. As causas mais comuns do pseudo-hermafroditismo feminino s\u00e3o: hiperplasia cong\u00eanita das adrenais, neoplasias masculinizantes dos ov\u00e1rios maternos durante a gravidez, e ingest\u00e3o pela m\u00e3e, durante a gesta\u00e7\u00e3o, de drogas de potencial androg\u00eanico.<\/p>\n Disgenesia gon\u00e1dica<\/strong><\/p>\n A disgenesia gon\u00e1dica \u00e9 s\u00edndrome caracterizada por defeitos de forma\u00e7\u00e3o das g\u00f4nadas, que inexistem ou se apresentam sob a forma de fitas fibrosas. Freq\u00fcentemente, o padr\u00e3o cromoss\u00f4mico \u00e9 XO. No entanto, outros padr\u00f5es cromoss\u00f4micos anormais podem ser encontrados. Em rec\u00e9m-nascida e durante a inf\u00e2ncia, \u00e9 poss\u00edvel suspeitar de disgenesia gon\u00e1dica se forem encontrados alguns sinais: revestimento cut\u00e2neo frouxo, c\u00fabito valgo, implanta\u00e7\u00e3o baixa das orelhas e dos cabelos na nuca, pregas cut\u00e2neas no pesco\u00e7o e coarta\u00e7\u00e3o da aorta. Na adolesc\u00eancia, ao quadro descrito se associam o atraso do crescimento, infantilismo sexual e aus\u00eancia de menarca. Uma variedade de disgenesia gon\u00e1dica \u00e9 a s\u00edndrome de Turner (figura 18), que re\u00fane a maioria dos caracteres descritos.<\/p>\n Diagn\u00f3stico<\/strong><\/p>\n Todos os casos de estados intersexuais devem ser examinados seguindo-se roteiro proped\u00eautico que inclui: anamnese, exame f\u00edsico geral, exame ginecol\u00f3gico e exames complementares. Na anamnese, deve se focalizar, especialmente, os antecedentes pessoais e familiares. \u00c9 importante apurar a ocorr\u00eancia, na mesma fam\u00edlia, de casos semelhantes ao da paciente. O exame f\u00edsico geral fornece dados importantes como altura, peso, condi\u00e7\u00f5es dos sistemas \u00f3sseo, muscular e glandular, implanta\u00e7\u00e3o pilosa e distribui\u00e7\u00e3o do p\u00e2nico adiposo. O exame ginecol\u00f3gico come\u00e7a pelo exame das mamas. Se a paciente se encontra na adolesc\u00eancia, \u00e9 importante avaliar o desenvolvimento mam\u00e1rio em rela\u00e7\u00e3o \u00e0 idade cronol\u00f3gica. No exame do abdome deve-se inspecionar e palpar cuidadosamente as regi\u00f5es inguinais onde, no caso de test\u00edculo feminizante, podem-se encontrar as g\u00f4nadas, simulando h\u00e9rnias. O exame da vulva permite classificar o intersexo em dois tipos: com ou sem ambig\u00fcidade genital. O toque retal e a vaginoscopia (se poss\u00edvel) completam os tempos obrigat\u00f3rios do exame ginecol\u00f3gico. Poder\u00e3o ser realizados os seguintes exames complementares:<\/p>\n Tratamento<\/p>\n Quanto mais cedo for diagnosticado o intersexo, mais efetivas ser\u00e3o as medidas terap\u00eauticas. Em casos de ambig\u00fcidade genital verificado logo ap\u00f3s o nascimento, recomenda-se protelar o registro civil, evitando que o sexo civil adotado fique em desacordo com aquele determinado ap\u00f3s exame completo da crian\u00e7a. Ao determinar o tratamento de estados intersexuais, deve-se atentar para os preceitos estabelecidos por Hauser, que v\u00e3o resumidos a seguir:<\/p>\n – todo rec\u00e9m-nascido com ambig\u00fcidade genital e cromatina sexual, deve ser criado como do sexo feminino. Nos casos de test\u00edculo feminizante \u2013 forma de Morris \u2013 as g\u00f4nadas devem ser colocadas dentro da cavidade peritonial, mantidos os ped\u00edculos vasculares. Com tal medida se evita que as g\u00f4nadas continuem expostas na regi\u00e3o inguinal e sujeitas a traumas. A vagina curta poder\u00e1 ter sua cavidade ampliada naturalmente, pela pr\u00f3pria atividade sexual, ou ser\u00e1 ampliada cirurgicamente pela t\u00e9cnica de McIndoe. A forma de Lubs comporta id\u00eantico tratamento, completado com a amputa\u00e7\u00e3o do clit\u00f3ris. Nas demais formas, com sinais de viriliza\u00e7\u00e3o mais acentuados, cada caso ser\u00e1 analisado dentro dos preceitos terap\u00eauticos de Hauser.<\/p>\n O tratamento do pseudo-hermafroditismo feminino depende de sua causa determinante. No caso da hiperplasia cong\u00eanita das adrenais, adota se medica\u00e7\u00e3o inibidora da produ\u00e7\u00e3o do ACTH. S\u00e3o empregados os cortic\u00f3ides com tal finalidade. Dentre estes, pode ser escolhida a prednisona e a dose inicial ser\u00e1 avaliada frente a cada caso cl\u00ednico, levando-se em conta os fatores idade, peso e superf\u00edcie corporal das pacientes. O tratamento se prolongar\u00e1 por tempo indeterminado e as doses de manuten\u00e7\u00e3o devem ser prescritas em fun\u00e7\u00e3o de normalizar os n\u00edveis de excre\u00e7\u00e3o dos 17 KS. Controle cl\u00ednico e laboratorial deve ser supervisionado por endocrinologista para corrigir eventuais dist\u00farbios decorrentes da deple\u00e7\u00e3o salina. Se necess\u00e1rio, ser\u00e3o adotadas medidas cir\u00fargicas para corrigir deformidades de aspecto virilizante. Tais medidas cabem nos casos de pseudo-hermafroditismo feminino de qualquer origem.<\/p>\n Caso de disgenesia gon\u00e1dica \u2013 S\u00edndrome de Turner \u2013 ao in\u00edcio do per\u00edodo de adolesc\u00eancia, s\u00e3o tratados com medica\u00e7\u00e3o hormonal, visando o desenvolvimento dos caracteres sexuais secund\u00e1rios. Estrog\u00eanios e progestog\u00eanios ser\u00e3o administrados, sugerindo-se o esquema seguinte: etenil-estradiol, 1 mg, via oral, diariamente, durante vinte dias; a partir do 15\u00ba dia de tratamento, acrescentar acetato de medroxiprogesterona, 10 mg, via oral, diariamente a durante dez dias. V\u00e1rias s\u00e9ries do referido tratamento dever\u00e3o ser administradas, guardando-se intervalos de sete dias. Quando se completar o desenvolvimento dos caracteres sexuais secund\u00e1rios, as doses de horm\u00f4nio poder\u00e3o ser reduzidas, mas dever\u00e3o ser mantidas para evitar o aparecimento de fen\u00f4menos caracter\u00edsticos da s\u00edndrome climat\u00e9rica. No intuito de prevenir transforma\u00e7\u00e3o maligna dos esbo\u00e7os gonadais, a maioria dos estudiosos recomenda sua ex\u00e9rese, principalmente o cari\u00f3tipo \u00e9 XY.<\/p>\n [Voltar<\/a>]<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" A diferencia\u00e7\u00e3o sexual abrange campo vasto e complexo. O sexo se define por alguns fatores entre os quais sobrelevam o gen\u00e9tico ou cromoss\u00f4mico, o gonadal e o som\u00e1tico. As anomalias org\u00e2nicas ou funcionais que comprometem um ou mais daqueles fatores, … Continue lendo ![](\"\/img\/456.jpg\")
Forma de Morris.<\/p>\n![\"\"](\"\/img\/457.jpg\")
Genit\u00e1lia com vagina terminando em fundo cego.<\/p>\n
\n<\/strong>Alguns sinais de viriliza\u00e7\u00e3o; mamas desenvolvidas; g\u00f4nadas nos l\u00e1bios maiores do pudendo, clit\u00f3ris um pouco aumentado (figuras abaixo).<\/p>\n![](\"\/img\/458.jpg\")
Forma de Lubs<\/p>\n![](\"\/img\/459.jpg\")
Forma de Lubs. Aspecto da genit\u00e1lia externa<\/p>\n
\n
\n<\/strong>Forma de Reifenstein<\/strong><\/p>\n![](\"\/img\/460.jpg\")
Forma de Reifenstein \u2013 genit\u00e1lia externa<\/div>\n\n
\n– Quando a cromatina sexual \u00e9 negativa, a melhor op\u00e7\u00e3o \u00e9 o sexo masculino. Constituem exce\u00e7\u00e3o os casos de \u00f3rg\u00e3os genitais externos semelhantes \u00e0 vulva e de falo rudimentar imprest\u00e1vel para cirurgia corretiva.
\n– Se, nos casos de ambig\u00fcidade genital, houver predomin\u00e2ncia dos caracteres de um dos sexos, a escolha do sexo dever\u00e1 obedecer \u00e0 predomin\u00e2ncia verificada.<\/p>\n![](\"\/img\/461.jpg\")
S\u00edndrome de Ulrich-Turner<\/p>\n